Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta epilepsierSöktjänst för sällsynta epilepsierLandau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom är en sällsynt form av epilepsi. Orsakerna till syndromet är inte exakt kända. Detta syndrom börjar vanligtvis före skolåldern eller i tidig skolålder hos ett barn med normal tidigare utveckling.

Vid detta syndrom utsätts hjärnans hörselbark för kontinuerlig epileptisk aktivitet, vilket allvarligt stör bearbetningen av hörselförnimmelser i hjärnan. Barnet har svårt att förstå tal och även andra sätt att reagera på hörselförnimmelser förändras. Likaså minskar barnets eget tal gradvis. Vissa personer med detta syndrom har också epileptiska anfall.

Barnets reaktioner på tal och auditiv stimulans försämras gradvis under några veckor. Barnets eget tal minskar också och blir otydligt. Barnet känner inte längre igen bekanta ljud och förstår inte tal. Barnet har ofta god kontakt, försöker förstå vad som händer runt omkring sig på andra sätt och kommunicerar med gester och uttryck. Vissa barn får epileptiska anfall. Anfallen kan ha många olika former, men de svarar ofta ganska bra på antiepileptiska läkemedel.

Diagnostiseringen av denna epilepsi baseras på de typiska symtomen och en hjärnfilm (EEG). En magnetröntgen av hjärnan är normal. Landau-Kleffners syndrom behandlas med antiepileptiska läkemedel och kortikosteroider. När den epileptiska störningen lindras förbättras barnets talförståelse och den egna talproduktionen aktiveras. De epileptiska anfallen upphör vanligtvis före vuxen ålder. En stor del av patienterna har dock en permanent språklig svaghet.

Landau-Kleffners syndrom är mycket sällsynt. I Finland diagnostiseras mindre än en person per år, men den exakta förekomsten är okänd. Hos en liten del av patienterna har en defekt i GRIN2A-genen identifierats som en predisponerande faktor för epilepsi. Om en sådan genetisk defekt hittas kan den också föras vidare till patientens egna barn.