Hos vuxna är GM2-gangliosidos en komplicerad neurologisk störning, vars mest uppseendeväckande drag är en störning i lillhjärnan och motorneuronen. Detta leder till ett syndrom som leder till att motsvarande muskler förtvinar till följd av en skada på ryggmärgen. Rörelsestörningar, som ibland är det huvudsakliga symtomet, konstateras hos 30–50 procent. Det kan vara darrning, allmän eller lokal dystoni, chorea eller parkinsonism. Dessutom kan man konstatera psykotiska symtom, axonal polyneuropati, funktionsstörningar i autonoma nervsystemet, lindriga pyramidala fynd eller begränsad rörelseförmåga i ögonens upp-ned-riktning. De flesta patienter utvecklar så småningom svåra gångproblem och de hamnar i rullstol inom ett tjugotal år. Fortskridande talstörningar, som främst är blandformer av dysartri, kan förhindra kommunikation. Sväljsvårigheter kan i ett senare skede vara livshotande. Vuxenformen är i allmänhet inte förknippad med demens eller synstörningar.
