Rabdomyosarkom och andra mjukdelssarkom

Mjukdelssarkom upptäcks ofta som symtomfria knölar, och ibland behandlas sarkomet till en början som en abscess. Symtomen vid mjukdelssarkom orsakas vanligen av tryck eller kompression från tumören och beror därför på var tumören är belägen.

När en misstänkt knöl upptäcks görs vanligtvis först en ultraljudsundersökning. Senare undersöks tumörens art och spridning med en magnetundersökning och i synnerhet lungorna med datortomografi. Den slutgiltiga diagnosen ställs genom en biopsi som tas under narkos. Biopsin ger också information om tumörens subtyp, vilket gör det möjligt att fastställa en mer exakt prognos och planera lämplig behandling. Undersökning av benmärgen är också nödvändig vid misstanke om mjukdelssarkom.

Mjukdelssarkom är inte egentligen en ärftlig sjukdom, men t.ex. rabdomyosarkom kan associeras med ärftliga cancerkänslighetstillstånd som Li-Fraumenis syndrom.

Rabdomyosarkom behandlas med en kombination av cytostatika, operation och strålbehandling. Det är viktigt att anpassa tidpunkten och doseringen av cytostatika- och strålbehandlingen utifrån prognostiska faktorer. Vid behandlingsbesluten måste man också ta hänsyn till eventuella efterverkningar av behandlingen. Rabdomyosarkom återkommer lätt lokalt och det är viktigt att ta bort den ursprungliga tumören genom operation eller strålbehandling. I de flesta fall är det möjligt att använda skonsamma operationstekniker.

Typen av rabdomyosarkom påverkar patienternas prognos. Andra faktorer som påverkar prognosen är tumörens läge, tumörens storlek, patientens ålder, lymfkörtelspridningen och säkerhetsmarginalens omfattning vid operation. Omkring en fjärdedel av patienterna med rabdomyosarkom diagnostiseras med metastaser. Lokala embryonala tumörer har en god prognos och kan botas utan cytostatika som har de mest besvärliga efterverkningarna. Dessa patienter har en överlevnad på över 90 procent och de flesta patienter behöver inte lokal strålbehandling. Behandling av andra patientgrupper kräver kombinationer av effektivare cytostatika och strålbehandling. Prognosen är 70–50 procent för lokala rabdomyosarkom och 20–30 procent för spridda tumörer.