Dessa tumörer uppstår från så kallade germinalceller, som har förmågan att differentiera sig till många olika celltyper. Detta är en grupp av olika typer av tumörer, både godartade och elakartade, där de elakartade formerna står för ett par procent av alla cancerformer hos barn. Toppar i prevalensen ses bland barn under ett år och tonåringar. De flesta germinalcellstumörer har sitt ursprung i det centrala nervsystemet eller könskörtlarna, men de kan också uppstå i områden som bröstkorgen, buken och bäckenet. Germinalcellstumörer i barns testiklar är extremt sällsynta, men testikeltumörer har blivit mycket vanligare hos unga män under de senaste årtiondena.
Germinalcellstumörer
Lokala symtom orsakas av förändringar som orsakas av tumörmassan och varierar mycket beroende på var tumören är belägen, från lokal smärta till neurologiska symtom och urinstämma.
Germinalcellstumörer diagnostiseras med hjälp av en rad olika bilddiagnostiska undersökningar, beroende på var tumören är belägen. Vissa tumörtyper kan uppvisa ökade nivåer av alfa-fetoprotein (AFP) i serum och placentahormonet hCG. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi.
Tumörerna är inte ärftliga och det finns inga kända exponerande gener. Germinalcellstumörer är ibland förknippade med Klinefelters syndrom och vissa andra sällsynta kromosomavvikelser.
I vissa fall räcker det med kirurgisk behandling, särskilt vid så kallade mogna och omogna teratom, dvs. tumörer med vävnad från olika embryonala lager. Hörnstenarna i behandlingen av elakartade germinalcellstumörer är cytostatikabehandling i kombination med kirurgiskt avlägsnande av tumören. Tumörens läge, vävnadens struktur och eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling och behandlingarnas längd.
Prognosen beror på tumörens struktur och läge: när det gäller teratom hos nyfödda kan praktiskt taget alla patienter botas. Prognosen för könskörteltumörer är utmärkt och även i de svåraste formerna av sjukdomen blir majoriteten av patienterna friska. Patienterna följs dock upp under flera år för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen. Långtidsuppföljning är ofta nödvändig även för godartade germinalcellstumörer, till exempel på grund av urinerings- och tarmtömningsbesvär.
Symtom
Lokala symtom orsakas av förändringar som orsakas av tumörmassan och varierar mycket beroende på var tumören är belägen, från lokal smärta till neurologiska symtom och urinstämma.
Diagnostik
Germinalcellstumörer diagnostiseras med hjälp av en rad olika bilddiagnostiska undersökningar, beroende på var tumören är belägen. Vissa tumörtyper kan uppvisa ökade nivåer av alfa-fetoprotein (AFP) i serum och placentahormonet hCG. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi.
Ärftlighet
Tumörerna är inte ärftliga och det finns inga kända exponerande gener. Germinalcellstumörer är ibland förknippade med Klinefelters syndrom och vissa andra sällsynta kromosomavvikelser.
Behandling
I vissa fall räcker det med kirurgisk behandling, särskilt vid så kallade mogna och omogna teratom, dvs. tumörer med vävnad från olika embryonala lager. Hörnstenarna i behandlingen av elakartade germinalcellstumörer är cytostatikabehandling i kombination med kirurgiskt avlägsnande av tumören. Tumörens läge, vävnadens struktur och eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling och behandlingarnas längd.
Prognos
Prognosen beror på tumörens struktur och läge: när det gäller teratom hos nyfödda kan praktiskt taget alla patienter botas. Prognosen för könskörteltumörer är utmärkt och även i de svåraste formerna av sjukdomen blir majoriteten av patienterna friska. Patienterna följs dock upp under flera år för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen. Långtidsuppföljning är ofta nödvändig även för godartade germinalcellstumörer, till exempel på grund av urinerings- och tarmtömningsbesvär.