Bentumörer hos barn och unga

Ofta uppstår misstanken om en tumör i samband med en relativt liten skada. De viktigaste symtomen och fynden vid osteosarkom är en öm knöl i benet, smärta vid rörelse och hälta. Vid Ewings sarkom är smärta runt tumören det huvudsakliga symtomet. Ungefär en tredjedel av alla med EWS har också allmänna symtom, som feber.

När det gäller bencancer hos barn och ungdomar är vanlig röntgen och magnetundersökning de viktigaste metoderna för att fastställa tumörens omfattning. En datortomografi används för att leta efter lungmetastaser och en isotopkarta över benet används för att kartlägga skelettmetastaser. Positronemissionstomografi (PET-TT) och benmärgsbiopsi används också för att fastställa spridningen av EWS. Diagnosen bekräftas genom en biopsi av tumören under narkos som inte bara undersöks mikroskopiskt utan även genomgår genetiska undersökningar, särskilt när det gäller EWS.

De allra flesta fallen av bencancer hos barn och ungdomar är inte ärftliga. Enligt den nuvarande kunskapen är cirka 10 procent av osteosarkomen förknippade med ärftliga syndrom som ökar cancerrisken. Därför är det viktigt att känna till cancer i osteosarkompatienters närmaste släkt när man planerar behandlingen. När det gäller Ewings sarkom uppskattas ärftligheten vara lägre.

Bencancer behandlas nästan alltid med kirurgi. Hos majoriteten (> 80 procent) av patienterna kan tumören avlägsnas med en s.k. konservativ operation, men i en liten del av fallen krävs amputation för att förhindra återfall. Cytostatikabehandling ges före operationen både för att minska tumörens storlek och för att förstöra eventuella metastaser. Cytostatikabehandlingen fortsätter också efter operationen för att förhindra att återfall. I sin helhet varar behandlingen i ungefär ett år.

Strålbehandling fungerar väl mot Ewings sarkom, vilket är anledningen till att en stor andel av patienterna får strålbehandling efter operationen. Strålbehandling är inte effektiv mot osteosarkom. Ewings sarkom innebär också cytostatikabehandling med hög dos för utvalda patienter som kan genomföras med hjälp av stamceller från patienten.

När det gäller lokalt osteosarkom och Ewings sarkom uppnås permanent tillfrisknande i cirka 75 procent av fallen, men prognosen för spridd sjukdom är mycket sämre. Sjukdomar som har spridit sig till lungorna är lättare att behandla än sjukdomar som har spridit sig till skelettet. Cytostatikabehandling med hög dos anses för närvarande kunna förbättra resultatet av Ewings sarkom med dålig prognos. Efter behandlingen följs alla patienter upp i flera år för att upptäcka eventuella återfall och för att upptäcka och behandla efterverkningarna av behandlingen.