Tavallisimmat synnynnäiset sydänviat

Synnynnäisiä sydänvikoja löytyy noin 1 %:lta vastasyntyneistä. Niiden syytä yleensä ei tiedetä. Kymmenen yleisintä sydänvikaa vastaavat noin 90 % kaikista sydänvioista ja loput 10 % ovat erilaisia harvinaisia vikoja.

Osa synnynnäisistä sydänvioista havaitaan jo vastasyntyneen kotiinlähtötarkastuksen yhteydessä. Vastasyntyneen verenkierrossa tapahtuu runsaasti muutoksia ensimmäisten elinpäivien aikana ja siksi jotkin synnynnäiset sydänviat saattavat ilmetä vasta kotiinlähtötarkastuksen jälkeen.

Synnynnäiset sydänviat voidaan jakaa kolmeen eri ryhmään:

  • oikovirtausviat (kammioväliseinäaukko, eteisväliseinäaukko, avoin valtimotiehyt, eteis-kammioväliseinäaukko
  • ahtaumaviat (aorttaläpän ahtaus, keuhkovaltimoläpän ahtaus, aortan koarktaatio)
  • syanoottiset sydänviat (Fallot'n tetralogia, suurten suonten transpositio, vajaakehittynyt sydämen vasen puoli).

Lue lisää

Kammioiden supistuessa kammioväliseinäaukossa (VSD) virtaa runsashappista verta vasemmasta kammiosta aukon lävitse oikeaan kammioon. Tyypillinen koko systolen ajan kuuluva soinniton (kakofoninen kokoelma eri taajuuksia) sivuääni kuuluu parhaiten rintalastan vasemmasta reunasta noin 4. kylkiluuvälistä.

Eteisväliseinäaukossa (ASD) runsashappista verta oikaisee vasemmasta eteisestä aukon lävitse oikeaan eteiseen. Tästä ei kuulu sivuääntä. Oikea kammio täyttyy normaalia enemmän ja sen supistuminen kestää tavanomaista kauemmin. Toinen sydänääni kuuluu jatkuvasti jakaantuneena (kaksiosaisena) ja normaalia suuremman virtauksen vuoksi keuhkovaltimosta kuuluu systolinen virtausääni rintalastan vasemmasta reunasta ylimpien kylkiluuvälien kohdalta. Trikuspidaalialueelta rintalastan vierestä oikealta tai vasemmalta puolelta noin 5. kylkiluuvälistä voi kuulua diastolinen virtausääni.

Eteis-kammioväliseinäaukko (AVSD) liittyy usein Downin oireyhtymään (trisomia 21), mutta se voi olla myös ilman kromosomivikaa. Down-potilaiden sydämen rakenteet tutkitaan pian diagnoosin havaitsemisen jälkeen ja heiltä tämä vika löytyy viimeistään tässä vaiheessa. Tämä sydänvika aiheuttaa usein sydämen vajaatoiminnan jo ensimmäisten viikkojen iässä, jonka vuoksi sitä harvoin todetaan myöhemmällä iällä.

Avoin valtimotiehyt (ductus arteriosus, PDA) on sikiöaikana normaali yhteys keuhkovaltimon ja aortan välillä. Silloin siinä virtaa runsaasti elimistöstä tullutta vähähappista verta laskevaan aorttaan ja sieltä istukkaan kaasujen vaihtoa varten. Syntymän jälkeen se käy tarpeettomaksi ja sulkeutuu normaalisti ensimmäisten elinpäivien aikana. Syntymän jälkeen keuhkoverenkierron vastuksen laskettua avoimessa valtimotiehyessä virtaa runsashappista verta laskevasta aortasta keuhkovaltimoon. Oikovirtaus kuormittaa vasenta kammiota. Avoin valtimotiehyt aiheuttaa jatkuvan sivuäänen, joka kuuluu parhaiten rintalastan vasemmassa reunassa ylimpien kylkiluuvälien kohdalta. Asennon muutos ei vaikuta tämän jatkuvan sivuäänen kuuluvuuteen.

Aorttaläpän ahtaudessa (aorttastenoosissa, AS) läppä ei aukea normaalisti ja virtausnopeus kasvaa normaalia suuremmaksi. Tällöin virtaus muuttuu pyörteiseksi ja tämä kuuluu soinnittomana sivuäänenä parhaiten rintalastan oikeassa reunassa ylimpien kylkiluuvälien kohdalla (aortta-alueella) ja myös sydämen kärjen kohdalla vasemman rinnan takana.

Lievässä ahtaudessa sivuäänen voimakkain osa kuuluu jo supistumisen alussa ja tiukassa ahtaudessa vasta supistusvaiheen lopussa. Kaulavaltimossa voi tuntea pyörteisen virtauksen aiheuttaman värinän, ellei ahtaus ole aivan lievä. Aorttastenoosi voi sijaita vasemmassa kammiossa jo ennen aorttaläppää, aorttaläpässä tai aortan tyvessä läppätason yläpuolella. Näistä vain läppätason ahtaudessa voi kuulua myös alkusystolinen klikki heti ensimmäisen sydänäänen jälkeen.

Myös oikean kammion ulosvirtauskanavassa voi olla ahtautta jo ennen keuhkovaltimoläppää, läpässä tai vasta läppätason jälkeen. Tämän pulmonaalistenoosin (PS) sivuääni kuulostaa aivan samalta kuin aorttastenoosissakin, mutta pulmonaalistenoosin sivuääni kuuluu paremmin rintalastan vasemmassa reunassa ylimpien kylkiluuvälien kohdalla (pulmonaalialueella) ja kaulavaltimossa ei tunnu tärinää. Selkäpuolella sivuääni kuuluu parhaiten lapaluiden kohdalta.

Aortan koarktaatiolla (CoA) tarkoitetaan aortan paikallista kaventumaa tyypillisesti vasempaan käteen lähtevän suonen jälkeen. Ahtaumakohdalla aortta on rintaontelon takaosassa selkärangan vieressä vasemmalla. Tässä virtausnopeus kasvaa suuremmaksi ja pyörteisen virtauksen aiheuttama sivuääni kuuluu parhaiten selkäpuolelta vasemman lapaluun ja selkärangan välistä. Koarktaatiopotilailla systolinen verenpaine käsissä on korkeampi kuin jaloissa. Tätä käsien ja jalkojen välistä diagnostista paine-eroa mitataan potilaan maatessa tutkimuspöydällä vaakatasossa, ei istuallaan.

Fallot'n tetralogiassa (TOF) on isokokoinen aorttaläppään saakka yltävä kammioväliseinäaukko, aortta lähtee tavallista enemmän oikealta (osittain myös oikean kammion päältä) ja oikean kammion ulosvirtauskanava on ahdas. Tässä viassa vähähappista verta pääsee elimistöön ja veren happipitoisuus on tavallista alempi. Tämä näkyy parhaiten kielen sinerryksenä. Fallot'n tetralogian aiheuttama sivuääni tulee oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtaudesta ja kuulostaa täsmälleen samalta kuin pelkän pulmonaalistenoosin sivuääni.

Vajaakehittynyt sydämen vasen puoli (HLHS) tarkoittaa sydänvikaa, jossa vasen kammio ja siihen liittyvät läppärakenteet ovat sikiöaikana jääneet liian pieniksi pystyäkseen pumppaamaan normaalisti verta.

Suurten suonten transpositiossa (TGA) aortan ja keuhkovaltimon lähtökohdat ovat vaihtaneet paikkaansa. Aortta lähteekin oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vastaavasti vasemmasta kammiosta. Kumpikin näistä vioista aiheuttaa vaikean hapenpuutteen jo ensimmäisten elinpäivien aikana ja löytyy sen vuoksi yleensä jo ennen synnytyslaitokselta kotiutumista. Kummassakaan ei ole tyypillistä sivuääntä, josta sen voisi tunnistaa.


Edellinen sivuSeuraava sivu

 


Katso lisää