Aorttaläppä sijaitsee vasemman kammion ja aortan välissä, ja sen tehtävänä on päästää veri virtaamaan vapaasti vasemmasta kammiosta aorttaan, mutta ei antaa sen valua takaisin kammioon. Läpän pitäisi aueta kokonaan eikä se saisi aiheuttaa estettä veren virtaamiselle.
Vasemman kammion ulosvirtausalueen ahtauma voi sijaita läpän alapuolella, jolloin se on usein joko lihasperäinen tai sidekudosperäinen. Ahtauma voi olla itse läpässä tai läpän yläpuolella aortan alussa, jolloin kyseessä on verisuonen seinämän poikkeavuus. Tavallisin näistä on läppäahtauma.
Läppäahtauma voi esiintyä yksittäisenä sydänvikana, mutta se voi liittyä myös muihin sydämen vasemman puolen vikoihin, kuten aortankaaren kaventumiin. Läppäahtaumassa läppä on synnynnäisesti rakenteeltaan poikkeava. Läppäpurjeita voi olla normaali määrä (kolme), tai läppä voi olla kaksi- tai jopa yksipurjeinen. Osa läppäpurjeista voi olla huonosti kehittyneitä tai ne voivat olla kiinnittyneet toisiinsa. Läppäpurjeet voivat olla myös paksuuntuneita ja tämän takia huonosti liikkuvia. Noin 50 % ahtautuneista läpistä on kaksipurjeisia.
Etenkin kaksipurjeiseen, ahtautuneeseen läppään kehittyy usein vuoto iän mukana. Vuoto voi kehittyä myös läpän pallolaajennuksen tai leikkauksen jälkeen.
Oireet riippuvat läppäahtauman vaikeusasteesta. Lievässä läppäahtaumassa lapsi voi olla täysin oireeton ja rasituksen sietokin hyvä.
Vaikeampiasteisessa ahtaumassa rasituksen sieto on huono ja rasitus voi aiheuttaa rintakipuja, rytmihäiriöitä tai jopa tajunnan menetyksen. Läppäahtauman aste pahenee usein kasvun mukana ja suorituskyky voi pikku hiljaa huonontua.
Mikäli läppään kehittyy merkittävä vuoto, niin tämäkin huonontaa suorituskykyä ja voi aiheuttaa huonovointisuutta, huimausta tai tajunnan menetyksen rasitukseen liittyen.
Kaksipurjeinen aorttaläppä on perinnöllinen, noin 9 %:lla ensimmäisen asteen sukulaisista löytyy myös kaksipurjeinen läppä. Myös aorttaläpän ahtaumassa on perinnöllinen taipumus. Aorttaläpän stenoosi ja kaksipurjeinen läppä ovat tavallisia Turnerin oireyhtymässä.
Supravalvulaarinen aorttastenoosi liittyy usein elastiinigeenin mutaatioihin ja on tätä kautta perinnöllinen.
Subvalvulaarinen stenoosi voi liittyä hypertrofiseen sydänlihassairauteen, mikä on usein periytyvä.
Aorttaläpän ahtaumaa esiintyy 4,5-5
lapsella 100 000 vastasyntynyttä kohti. Se muodostaa noin 5,5-7,6 %
synnynnäisistä sydänvioista. Vika on pojilla 2-3 kertaa yleisempi kuin
tytöillä. Suomessa syntyy noin 30 lasta / vuosi, joilla on aorttaläpän
ahtauma.
Kaksipurjeinen aorttaläppä on noin 1- 2% :lla väestöstä.
Supravalvulaarinen ja subvalvulaarinen aorttastenoosi muodostavat noin 7
% synnynnäisistä sydänvioista kumpainenkin.
Aorttaläpän ahtaumaa epäillään
sivuäänen perusteella. Sivuääni kuuluu voimakkaimmin rintakehän
yläosasta, rintalastan oikealta puolelta. Diagnoosi vahvistetaan sydämen
ultraäänitutkimuksella. Läpän yläpuolella olevien ahtaumien
kuvaamisessa voidaan käyttää joko tietokonetomografiaa tai
magneettikuvausta.
Jos aorttaläpän ahtauma on vaikea-asteinen ja
vaatii hoitoa, ensisijainen hoito pienillä lapsilla on katetroinnissa
tehtävä läpän pallolaajennus, isommilla lapsilla joko pallolaajennus tai
leikkaus.
Jos ahtauma sijaitsee läpän ala- tai yläpuolella, hoitona on leikkaus.