Henoch-Schönleinin purppuraan liittyvä munuaistulehdus (nefriitti)

Henoch-Schönleinin purppuraan liittyvä munuaistulehdus

Avainsanat: HSP-nefriitti


​Henoch-Schönleinin purppura (HSP) on tyypillisesti leikki- ja alakouluikäisillä esiintyvä pienten suonten verisuonitulehdus eli vaskuliitti. Poikia sairastuu hieman enemmän kuin tyttöjä. Taudin perimmäistä syytä ei tunneta, mutta kyse on elimistön oman puolustujärjestelmän reaktiosta omia kudoksia kohtaan. Usein lapsella on ollut edeltävästi jokin tulehdustauti, tavallisimmin ylähengitystie-infektio. Verisuonitulehdus aiheuttaa erityisesti alaraajoihin painottuvia tummanpunaisia, käsin tuntuvia verenpurkaumia eli purppuraa tai petekkioita. Näitä voi olla laajemminkin iholla. Vatsakipu on tavallista ja pienellä osalla lapsista se voi olla hyvin voimakastakin. Myös nivelet ovat usein aristavia ja lievästi turvoksissa. HSP-verisuonitulehduksessa verisuoniin kertyy vasta-ainetta sisältäviä muodostelmia eli immunikomplekseja. Vasta-aineet ovat valtaosin immunoglobuliini A1 (IgA1) luokkaa. Munuaiskerästulehdus eli glomerulonefriitti on tärkein tautiin liittyvä jälkitauti (komplikaatio). Vaikka noin kolmanneksella HSP-tautiin sairastuneista voidaan todeta munuaistulehdukseen viittaavia löydöksiä, näistä yli 80% on lieviä. Tällöin todetaan vain vähäistä veri- tai valkuaisvirtsaisuutta. Munuaislöydökset ilmaantuvat varhain, valtaosalla neljän viikon aikana sairastumisesta ja lähestulkoon kaikilla viimeistään kuuden kuukaden aikana. Vain noin 2% HSP-nefriittiin sairastuneista potilaista kehittyy pitkäaikainen munuaissairaus. HSP-nefriitti voi joskus harvoin kehittyä myös vasta vuosia muiden oireiden ilmaantumisen jälkeen. Naisilla raskausaika lisää riskiä HSP-nefriitin myöhäiseen ilmentymään. Jos alkuvaiheen munuaisoireet ovat olleet erityisen hankalia, on riski myöhempään munuaistaudin etenemiseen suurempi.

Hoito

​HSP-tauti rauhoittuu lähes aina itsestään. Mahdollisen munuaiskerästulehduksen toteamiseksi virtsanäytteitä seurataan puolen vuoden ajan. HSP-nefriittikin rauhoittuu valtaosalla itsestään eikä lievä tautimuoto vaadi hoitoa. Toki vatsa- ja niveloireiden takia voidaan oireenmukaisena hoitona tarvita kipulääkitystä. Kipulääkkeenä suositellaan käytettävän ensisijaisesti parasetamolia ja vasta toissijaisesti muita tulehduskipulääkkeitä (mm. ibuprofeeni, naprokseeni, ketoprofeeni). Vatsa- ja nivelkipujen hoidossa tehokkaaksi on osoittautunut lyhytkestoinen kortisonikuuri. Nefriittiin kortisonilääkkeellä ei juurikaan ole vaikutusta. Sen sijaan keskivaikeaa tai vaikeaa munuaistulehdusta voidaan hoitaa siklosporiini-lääkkeellä sekä proteiinivuotoa hillitsevillä ja verenpaineeseenkin vaikuttavilla ns. ACE-estäjäryhmän lääkkeillä.

Taudin alkuvaiheessa, kun petekkioita ilmenee runsaasti, suurempaa fyysistä rasitusta kuten urheiluharrastuksia on hyvä välttää. Muuten lapsi voi olla ja liikkua vointinsa mukaisesti. Kouluun tai päivähoitoon voi mennä voinnin salliessa. Tauti ei ole tarttuva. 

Oirekuvaus

​HSP:n taudinkuva on vaihteleva. Useimmilla tauti rauhoittuu muutamassa viikossa tai kuukaudessa, toisinaan taas oireilu voi kestää pidempään. Usein kuumeisen ylähengitystieinfektion jälkeen ilmaantuu alaraajoihin ja pakaroihin tummanpunaisia pilkkuja, verenpurkaumia (petekkioita). Joskus verenpurkaumia tulee muuallekin vartaloon. Petekkioiden määrä voi vaihdella päivästä ja viikosta toiseen.

Nivelissä on arkuutta ja turvotusta. Mahakipu on tavallista ja voi olla varsin voimakastakin, noin 10% lapsista vatsakipu vaatii sairaalahoitoa. Suolistoon voi tihkua verta, mikä ilmenee tummaksi värjäyvinä ulosteina. HSP-munuaistulehduksen yhteydessä ilmenee valkuais- ja verivirtsaisuutta. Jos verivirtsaisuus on runsasta, virtsa värjäytyy punaiseksi tai tummanruskeaksi. Muita munuaistulehduksen oireita on vaikea itse havaita, ja niiden toteamiseksi tarvitaan virtsanäyte. Verenpaine voi olla kohonnut.

Perinnöllisyys ja esintyvyys Suomessa

​HSP-taudin perinnöllisyydestä ei ole tietoa. Suomessa esiintyy noin 200 uutta tapausta vuodessa.

Lisätietoja

Diagnoosityökalut

​Kliininen kuva. Virtsanäyte (U-eryt, U-prot), tulehdusarvot, verenkuva ja kreatiniini. Muiden petekkioita aiheuttavien tilojen poissulku. Nefriitin toteamiseksi munuaisen koepala, jos todetaan selkeää valkuais- ja verivirtsaisuutta.