Subkutaaninen pannikuuliitti-tyyppinen T-solulymfooma (SPTL)

Subkutaaninen pannikuuliitti-tyyppinen T-solulymfooma (SPTL)

Avainsanat: SPTL eli rasvakudostulehdusta muistuttava T-solulymfooma


​Lymfooma eli imusolusyöpä on lähtöisin veren valkosoluihon kuuluvista lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääryhmään T- ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytit syntyvät luuytimessä, T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ihon T-solulymfoomissa kypsä T-lymfosyytti alkaa jakautua kontrolloimattomasti useammaksi samankaltaiseksi soluksi, jolloin syntyy ns. T-soluklooni. Epänormaalit lymfosyytit kulkeutuvat tässä taudissa erityisesti ihoon, jossa ilmenee ensimmäisiä silmin havaittavia muutoksia. Kyseessä on hidas prosessi, usein pikemminkin vuosia kuin kuukausia kestävä tapahtuma. Taudin edetessä epänormaalit T- lymfosyytit kulkeutuvat myös imusolmukkeisiin ja taudin leukeemisessa muodossa myös verenkiertoon.

SPTL on harvinainen (n. 1 %) ihon T-solulymfoomien alamuoto.

Oirekuvaus

SPTL voi esiintyä jo lapsuudessa tai nuorilla aikuisilla toisin kuin useimmat muut ihon T-solulymfoomat. Se alkaa usein lämpöilyn/kuumeilun ja ihonalaisen rasvakudoksen tulehduksen oirein ja muistuttaa autoimmuuni sidekudostautien yhteydessä tavattavaa rasvakudoksen tulehdusta. Ihon alla tuntuu aristavia kyhmyjä ja ihon pinta on näiltä kohdin sinipunertava. Kyhmyjä esiintyy yleensä raajoissa ja vartalolla.

SPTL:ää on kaksi eri alamuotoa, joista tavallisempi (ns. alfa/beta-T-solujen lisääntyminen) ilmenee hitaasti edeten rasvakudoksen tulehdusoirein. Tässä tautimuodossa ennuste on hyvä ja tauti saadaan sisäisellä lääkehoidolla parannettua.

Toisessa, huomattavasti harvinaisemmassa muodossa on kyse ns. gamma/delta-T-solujen pahanlaatuisesta lisääntymisestä ja tämä muoto on aggressiivisempi ja edellyttää siksi solusalpaajahoitoa tai jopa kantasolusiirtoa.

Periytyvyys ja esiintyvyys

Taudin perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa.
Sen ilmaantuvuus on alle 0.4 tapausta / 100 000 henkilövuotta.

Tutkimus

Diagnoosi perustuu ihotautilääkärin tekemään kliiniseen tutkimukseen, ihokoepalasta tehtäviin tutkimuksiin (PAD ja immunohistologiset tutkimukset, T-solukloonin osoitus), verinäytteestä tehtäviin tutkimuksiin sekä tarvittaessa tietokonekuvantamiseen.

Potilasjärjestö

Päivitetty 31.5.2017 11:37