Dermatomyosiitissa nähdään yleensä punoitusta ja turvotusta silmäluomissa ja niiden ympärillä. Kädenselissä esiintyy karheata sinipunertavaa ihottumaa juostemaisina muutoksina (ns. Gottronin papulat) sekä hieman vastaavanlaista karheata ihottumaa kyynärpäissä ja polvissa. Kaulan ja niskan alueella nähdään punoittavaa poikilodermaa, jossa pintaverisuonet korostuvat. Iholle voi muodostua myös kalkkikertymiä ja kynsinauhoissa esiintyy usein punoittavaa verisuonikuvioitusta.
Ihon lokaalinen skleroderma esiintyy useimmiten pieninä rusehtavina tai vaaleahkoina plakkimaisina läiskinä vartalolla tai raajoissa. Harvinaisempana muotona on lineaarinen eli pitkittäinen, juostemainen muutos, ja näitä esiintyy yleisemmin lapsilla raajapainotteisesti. Tästä tautimuodosta on olemassa myös ns. miekansivallusihottuma eli en coup de sabre, mikä esiintyy otsan ja hiuspohjan alueella. Lisäksi on myös ns. disseminoitunut muoto, jossa iho laajalti kovettuu eli sklerosoituu. Iholle rajoittuvana muotona esiintyy myös harvinainen eosinofiilinen faskiitti, jossa iho kovettuu ensisijaisesti sormien, käsien ja käsivarsien alueelta ja vastaavasti myös alaraajoista. Tässä tautimuodossa nähdään kiinteitä sklerodermaläiskiä myös vartalolla ja raajoissa voi esiintyä kyhmymäisiä muutoksia.
Autoimmuunisairaus; suvussa esiintyy usein erilaisia autoimmuunitauteja ja tietyt näille altistavat kudosantigeenityypit korostuvat.
Taudin esiintyvyys on 1-9: 100 000.