Sezaryn syndrooma

Sezaryn syndrooma

Avainsanat: Ihon T-solulymfooman leukeeminen muoto

Lymfooma eli imusolusyöpä on lähtöisin veren valkosoluihon kuuluvista lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääryhmään T- ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytit syntyvät luuytimessä, T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ihon T-solulymfoomissa kypsä T-lymfosyytti alkaa jakautua kontrolloimattomasti useammaksi samankaltaiseksi soluksi, jolloin syntyy ns. T-soluklooni. Epänormaalit lymfosyytit kulkeutuvat Sezaryn syndroomassa ihoon, imusolmukkeisiin ja verenkiertoon.

Ihon T-solulymfoomia tunnetaan kahdeksan erityyppistä alamuotoa, joista Sezaryn syndrooma on kolmanneksi tavallisin.

Oirekuvaus

​​Sezaryn syndrooma alkaa suoraan koko ihon tulehduksena (erythroderma): iho on kauttaaltaan punoittava ja hilsehtivä ja potilaalla esiintyy lämpöilyä sekä voimakasta kutinaa. Imusolmukkeet ovat usein suurentuneet ja kämmenissä ja jalkapohjissa esiintyy kuivaa hilsehtivää ihottumaa. Verenkierrossa on ns. Sezaryn solun ulkomuodon omaavia T-soluja.

Periytyvyys ja esiintyvyys

​Syndrooman perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa. 
Sen ilmaantuvuus alle 0.4 tapausta/100 000 henkilövuotta 

Diagnosointi

​Diagnoosi perustuu ihotautilääkärin tekemään kliiniseen tutkimukseen, ihokoepalasta tehtäviin tutkimuksiin (PAD ja immunohistologiset tutkimukset, T-solukloonin osoitus ), tietokonekuvantamiseen sekä verinäytteestä tehtyihin tutkimuksiin.

Potilasjärjestö