Mycosis fungoides

Mycosis fungoides

Avainsanat: MF. Ihon T-soluinen imusolusyöpien yksi alamuoto.


​Lymfoomat ovat lähtöisin veren valkosolujen alaryhmästä, lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit voidaan edelleen jakaa kahteen pääalaryhmään T-lymfosyytteihin ja B-lymfosyytteihin. Imusolut syntyvät luuytimessä, T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa. Imusolut ovat keskeisiä soluja elimistön puolustuksessa erilaisia mikrobeja kohtaan.

Ihon T-solulymfoomissa, joista Mycosis fungoides (MF) on tavallisin alamuoto (75 %), on kyse siitä, että kypsä T-lymfosyytti alkaa jakautua kontrolloimattomasti eli jatkuvasti useammaksi soluksi. Näin syntyy ns. T-soluklooni. Toistaiseksi ei ole voitu osoittaa, että T-solulymfoomilla olisi periytymistaipumusta.

Pahanlaatuiset lymfosyytit kulkeutuvat tässä taudissa ensisijaisesti ihoon, jossa sen seurauksena ilmenee ensimmäisiä silmin havaittavia muutoksia. Kyseessä on melko hidas prosessi, usein pikemminkin vuosia kuin kuukausia kestävä tapahtuma. Keskimääräinen aika ensimmäisistä iho-oireista siihen kunnes pahanlaatuisuus voidaan kiistatta todeta ihokoepalasta, on noin 3 vuotta. Mikäli sairaus pääsee etenemään ilman hoitoa, pahanlaatuiset T-solut voivat kulkeutua myös imusolmukkeisiin.

Oirekuvaus

Ihon T-solulymfoomien tavallisin esiaste iholla on ns. parapsoriasis en plaques, joka ilmenee sitkeästi paikallaan pysyvänä lievästi hilsehtivänä ja punoittavana rokahtumatyyppisenä ihottumana. Muutos ei parane tavanomaisilla paikallisilla kortikosteroidivoiteilla, mutta voi tilapäisesti parantua kesäauringossa Parapsoriasis-ihottuman tyypillisimpiä esiintymisalueita ovat alavatsa, pakarat, reidet ja olkavarret, mutta muutokset voivat esiintyä missä tahansa iholla. On tärkeää, että henkilö jolla esiintyy sitkeästi samassa paikassa ihottumaa, joka ei tavanomaisin voitein parane, hakeutuu ihotautilääkärin vastaanotolle. Kaikki parapsoriasis-muutokset eivät kuitenkaan etene pahanlaatuisiksi, vaan ainoastaan 35 % suuriläiskäisistä parapsoriasis-ihottumista muuttuu pahanlaatuiseksi.

Mycosis fungoideksessa iholle ilmaantuu selvästi koholla olevia ja melko tarkkarajaisia punoittavia läiskiä, joiden pinta yleensä hilsehtii. Ne eivät ole kipeitä, mutta voivat kutista. Mikäli ihomuutoksia ei päästä hoitamaan tässä vaiheessa, taudin seuraavassa vaiheessa solukertymät muuttuvat yhä enemmän kasvainmaisiksi kohoumiksi ja niiden pinta alkaa haavautua. Mycosis fungoides -nimi juontaa juurensa kasvainten sienimäisestä ulkonäöstä. Tässä vaiheessa yleensä myös imusolmukkeet ovat suurentuneet.

Esiintyvyys ja periytyvyys

Taudin perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa.
Ilmaantuvuus on Euroopassa noin 1 200 uutta tapausta vuodessa eli 0.36 tapausta/100 000 asukasta/vuosi.

Tutkimus

Tärkein tutkimus on ihomuutoksesta otettava koepala paikallispuudutuksessa. Tästä kudosnäytteestä tehdään patologian ja molekyylibiologian laboratoroissa useita erilaisia tutkimuksia, joiden perusteella T-solukloonit voidaan tunnistaa ja luokitella.

Verikokeesta tutkitaan täydellinen verenkuva ja laktaattidehydrogenaasi- eli LD-pitoisuus. Tarvittaessa tehdään myös vartalon tietokonekuvantaminen.