Langerhansin solujen histiosytoosi

Avainsanat: Eri muodot: akuutti disseminoitunut, Letterer-Siwe disease, LSD. Kongenitaalinen itsekseen paraneva Langerhansinsolu- histiocytosis, CSHLCH, Hashimoto-Pritzker disease.

Erotetaan kaksi muotoa:
1. akuutti disseminoitunut (Letterer-Siwen tauti, LSD)
2. kongenitaalinen itsekseen paraneva langerhansinsolu-histiosytoosi (CSHLCH, Hashimoto-Pritzkerin tauti).

LDH-muodossa histiosyytteihin kuuluvat Langerhansin solut kertyvät useisiin eri elimiin kuten ihoon, luustoon, keuhkoihin, maksaan, pernaan, ikeniin, korviin jne. ja joskus myös keskushermostoon. Oireet ovat siksi moninaiset, mutta alkavat usein iholta.

Harvinaisemmassa itsekseen paranevassa tautimuodossa Langerhansin soluja kertyy vain ihoon ja/tai limakalvoille ja taudin ennuste on hyvä.

Oirekuvaus

Molemmissa tautimuodoissa iho-oireet ovat tärkein ensioire ja ne ilmenevät jo ensimmäisen elinvuoden aikana. Valtaosa langerhansinsolu-histiosytoosiin sairastuneista on alle 10-vuotioita lapsia. Iho-oireita ilmenee kasvoilla, päänahassa, vatsalla, vartalolla, vaippa-alueella. Mikäli systeemioireita ilmenee, aika niiden kehittymiseen vaihtelee päivistä kuukausiin.

Iholla ilmenee seborroista ekseemaa eli taliköhnäihottumaa muistuttavaa hilsehtivää ihottumaa, yleensä päälaella. Vartalolla saattaa esiintyä kellanruskeita purpurelleja papuloita. Vesikkeleitä ja pusteleita voi esiintyä (erotusdiagnooseina eksema, miliat, scabies ja varicella).

Itsekseen paranevassa tautimuodossa papulonodulaariset iho-oireet ilmenevät jo syntyessä tai neonataalikaudella ja lapsen yleisvointi on hyvä. Iho-oireet häviävät spontaanisti 2-3 kuukaudessa, yleensä 8kk ikään mennessä.

Levinneessä tautimuodossa esiintyy myös hepatosplenomegaliaa eli maksan suurentumista, lymfadenopatiaa eli imusolmukkeiden suurentumista, anemiaa, leukosytoosia, trombosytopeniaa ja hyytymishäiriöitä.

Suussa esiintyy usein haavaumia ikenissä ja limakalvoilla, kivuliaita ja haavatutuvia noduluksia nivustaipeissa, retroaurikulaarisesti ja korvakäytävissä. Temporaaliluuston affisio voi ilmetä kroonisena otitis mediana. Hepatomegalia on tavallinen (huonon ennusteen merkki).

Periytyvyys ja esiintyvyys

Perinnöllisyyttä ei ole osoitettu.
Taudin esiintyvyys on 1:200 000 syntyvää lasta (USA:ssa).

Diagnosointi

Tärkeätä on, että langerhansin solujen histiosytoosia epäiltäessä tehdään aina perusteellinen sairauden laajuuden määrittämiseksi eli selvitetään, onko kyseessä vain ihoon rajoittunut tautimuoto vai löytyykö levinneisyyttä. Tämä tapahtuu verikokein ja kuvantamistutkimuksin. Ihokoepala ja siitä tehtävät tutkimukset ovat tärkeät, joskus tarvitaan myös maksa- tai luuydinbiopsia.