Landau-Kleffnerin oireyhtymä

​​​​​​​​​​​​​​​​

Landau-Kleffnerin oireyhtymä


Landau-Kleffnerin oireyhtymä on harvinaisepilepsia. Sen taustasyitä ei tarkkaan tunneta. Tämä epilepsiaoireyhtymä alkaa tyypillisesti ennen kouluikää tai varhaisessa kouluiässä lapsella, jonka aikaisempi kehitys on ollut normaali. 

Oireyhtymässä aivojen kuuloaivokuorelle ilmaantuu jatkuva epileptinen toiminta, joka häiritsee voimakkaasti kuuloaistimuksen käsittelyä aivoissa. Lapsen on vaikea ymmärtää puhetta ja myös muu kuuloaistimuksiin reagoiminen muuttuu. Samoin lapsen oma puhe vähitellen vähenee. Osalla tätä epilepsiaoireyhtymää sairastavista on myös epilepsiakohtauksia. ​

Oirekuvaus

​Lapsen reagointi puheeseen ja kuuloärsykkeisiin heikkenee vähitellen viikkojen aikana. Myös hänen oma puheensa vähenee ja muuttuu epäselväksi. Lapsi ei tunnista enää tuttuja ääniä eikä ymmärrä puhetta. Lapsi on usein hyvässä kontaktissa, yrittää ymmärtää ympärillä tapahtuvia asioita muilla tavoin ja viestittää elein ja ilmein. Osalla lapsista on epilepsiakohtauksia. Kohtaukset voivat olla monenlaisia, mutta ne reagoivat epilepsialääkkeelle usein melko hyvin.

Diagnosointi ja hoito

​Tämän epilepsian diagnosointi perustuu tyypilliseen oirekuvaan ja aivosähkökäyrään (EEG). Aivojen magneettikuva on normaali. Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoidossa käytetään epilepsialääkkeitä ja kortikosteroideja. Epileptisen häiriön lieventyessä, lapsen puheen ymmärtäminen kohenee ja oma puheen tuotto aktivoituu. Epilepsiakohtaukset loppuvat tyypillisesti ennen aikuisikää. Suurelle osalle potilaista jää kuitenkin pysyvää kielellisistä heikkoutta.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys Suomessa

​Landau-Kleffnerin oireyhtymä on hyvin harvinainen. Suomessa diagnosoidaan alle 1/vuodessa, mutta tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta. Pienellä osalla potilaista on todettu virhe GRIN2A-geenissä epilepsialle altistavana tekijänä. Jos tällainen geenivirhe todetaan, se voi myös periytyä potilaan omille lapsille.  

Lisätietoa

Potilasjärjestö

Päivitetty  12.9.2019 6.44