Yksikammioinen sydänvika (muut)

Yksikammioinen sydänvika (muut)

Tulosta

Avainsanat: UVH (en. univentricular heart). Yksikammioinen sydän.

11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala​​

Ryhmä kattaa erilaisia vaikeita rakenteellisia sydänvikoja. Yksikammiovikaa ei voida korjata, vaan apuleikkausten avulla järjesteään yhteydet niin, että potilas voi jäädä henkiin. Hoito on siis palliatiivista.

​Yksikammioisten sydänvikoihin kuuluu monimutkaisia rakennevikoja:

  • molemmista eteisistä on yhteys samaan kammioon (DILV, Double inlet left ventricle)
  • molemmat valtasuonet lähtevät samasta kammiosta (DORV, Double outlet right ventricle)
  • sekä eteis-kammio- että kammio-valtimo-yhteys on diskordantti (kaksoisdiskordanssi)
  • vaikea Ebsteinin anomalia.

Näihin liittyy usein myös muita rakenteellisia sydämen ja suonten liitännäisvikoja, jotka vaikuttavat hoitoon ja ennusteeseen merkittävästi.

Hoidon kulmakiven muodostaa kaksi- tai kolmivaiheinen apuleikkausten sarja, jonka avulla systeemiverenkierto ohjataan kammiosta aorttaan ja keskuslaskimoveri ohjataan asteittain kulkemaan suoraan keuhkovaltimoon. Tätä verenkiertojärjestelmää kutsutaan Fontanin verenkierroksi ja eräs sen tärkeistä edellytyksistä on keuhkojen verenkierron hyvä tilanne.

Oirekuvaus

Yksikammioinen sydänvika on vaikea syanoottinen sydänvika, joka ilmenee viimeistään syntymän jälkeisen sopeutumisen aikana. Imeväisiän seurannan ja kliinisen tutkimuksen ohella tärkeä seulonta-apuväline on synnytyslaitoksella suoritettava happisaturaation mittaus iholta.

Hoito

​Kolmessa vaiheessa suoritettavien leikkausten aikataulu määräytyy keuhkoverenkierron sopeutumisesta hoitoihin sekä potilaan kasvun ja liikunnallisen kehittymisen mukaan. Ennen toimenpiteitä sydämen ja verenkierron rakennetta ja toimintaa arvioidaan usealla tutkimuksella toimenpiteen ajoituksen ja yksityiskohtien suunnittelua varten.

  1. Mikäli virtaus sydämestä aorttaan on ahtautunut, ensimmäisen vaiheen leikkaus tapahtuu jo vastasyntyneisyyskaudella, tyypillisesti alle kahden viikon iässä ja viimeistään noin kuukauden iässä. Kirurginen alkuhoito vaihtelee potilaan tilanteen mukaan. Kuitenkin ensimmäiseissä leikkauksessa huolehditaan, että virtaus kammiotasolta aorttaan on esteetöntä. Tarvittaessa hyvän kokoinen aortta muotoillaan yhdistämällä valtasuonet (ns. DKS-leikkaus). Jos potilaalla on kuitenkin keuhkovaltimon umpeuma, hän voi tarvita vain keuhkojen verenkiertoa lisäävän BT-suntin. Jos taas keuhkoverenkierto on liian runsas, potilas tarvitsee keuhkovaltimon kiristysleikkauksen.
  2. Toisen vaiheen leikkaus ajoittuu useimmilla 3-6 kuukauden ikään, jolloin keuhkovastus on laskenut riittävän matalaksi mahdollistaen laskimoveren kulun keuhkon läpi systeemilaskimopaineen ja eteisen paineen eron turvin. Tätä kutsutaan BCPS toimenpiteeksi (bidirectional cavopulmonary shunt, kaksisuuntainen kavopulmonaalinen suntti) tai vaihtoehtoisesti BDG toimenpiteeksi (bidirektionaalinen Glennin leikkaus).
  3. Kolmannen vaiheen TCPC toimenpide (total cavopulmonary connection, täydellinen kavopulmonaalinen yhteys) puolestaan tehdään kolmen ikävuoden tienoilla. Tällöin keuhkoverenkiertoa täydennetään ohjaamalla sydämen ulkopuolisella proteesiputkella myös alavartalon keskuslaskimoveri suoraan keuhkovaltimoihin. Usein kolmannessa vaiheessa TCPC-putken ja eteisen väliin jätetään yhteys, joka jatkossa sulkeutuu itsestään tai tarvittaessa suljetaan katetritekniikalla myöhemmin.

Nykyisin yli 70% yksikammiopotilaista saavuttaa aikuisiän ilman sydänsiirtoa. Kuolleisuus painottuu ensimmäisiin vuosiin leikkauksista. Merkittäviä pitkäaikaiskomplikaatiota on eloonjääneistä noin 25 %:lla. Suorituskyky on kaikilla potilailla alentunut. Osa eloonjääneistä ajautuu aikanaan joko Fontan-verenkiertoon liittyvien ongelmien (ns. failing Fontan) tai sydämen toimintahäiriön vuoksi sydämen siirtoon. Fontan-verenkiertoon liittyy iän myötä etenevästi merkittäviä vatsan ja keuhkojen alueen elinten ongelmia.

Sikiödiagnoosin mahdollisuus

Vika löytyy todennäköisesti jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

​Suomessa syntyy vuosittain muutamia lapsia, joilla on yksikammioinen sydänvika. 

Yksikammiovikaan ei liity tunnettua kromosomipoikkeavuutta tai geeniä, joten toistumisriski perheessä on harvinaista. ​

Diagnoosityökalut

​Sydämen ultraäänitutkimus, magneettitutkimus, tietokonetomografiatutkimus ja invasiivinen katetrointitutkimus.

Potilasjärjestö

Päivitetty  31.5.2017