Keuhkovaltimoläpän umpeumassa yhteys oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon puuttuu. Tähän liittyy aina eteisväliseinäaukko. Vikaan liittyy usein kolmiliuskaläpän ja oikean kammion eriasteinen vajaakehitys, vaikeimmissa tapauksissa sydämen oikea puoli ei kykene itsenäisesti ylläpitämään keuhkoverenkiertoa. Vaikeaan oikean kammion vajaakehitykseen voi liittyä poikkeavat yhteydet oikeasta kammiosta sepelvaltimoihin, joissa voi olla eriasteisia ahtaumia.
Lievemmissä tapauksissa, joissa kolmiliuskaläppä ja oikea kammio ovat riittävän kehittyneet ja kaksikammioisen verenkierrolle on edellytykset, keuhkovaltimoläpän umpeuma avataan vastasyntyneisyyskaudella. Keskivaikeat potilaat tarvitsevat tämän lisäksi keuhkoverenkiertoa lisäävän toimenpiteen (Blalock-Taussig BT-suntti tai myöhemmin BCPS, kts lyhenteet alla).
Vaikeassa muodossa verenkierto on vasemman kammion varassa eikä sitä kyetä korjaamaan normaaliksi kaksikammioiseksi. Potilaalle voidaan kuitenkin tehdä apuleikkauksia, joiden avulla hän voi jäädä henkiin (ns. kirurginen palliaatio). Hoidon kulmakiven muodostaa kaksi- tai kolmivaiheinen apuleikkausten sarja, jonka avulla systeemiverenkierto ohjataan tarvittaessa vasemmasta kammiosta aorttaan ja keskuslaskimoveri ohjataan asteittain kulkemaan suoraan keuhkovaltimoon niin kutsutun Fontan-verenkierron saavuttamiseksi.
Kolmessa vaiheessa suoritettavien leikkausten aikataulu määräytyy keuhkoverenkierron sopeutumisesta hoitoihin sekä potilaan kasvun ja liikunnallisen kehittymisen mukaan. Ennen toimenpiteitä sydämen ja verenkierron rakennetta ja toimintaa arvioidaan usealla tutkimuksella toimenpiteen ajoituksen ja yksityiskohtien suunnittelua varten.
Mikäli virtaus sydämestä aorttaan on ahtautunut, ensimmäisen vaiheen leikkaus tapahtuu jo vastasyntyneisyyskaudella, tyypillisesti alle kahden viikon iässä ja viimeistään noin kuukauden iässä. Kirurginen alkuhoito vaihtelee potilaan tilanteen mukaan. Kuitenkin ensimmäisessä leikkauksessa huolehditaan, että virtaus kammiotasolta aorttaan on esteetöntä. Tarvittaessa hyvän kokoinen aortta muotoillaan yhdistämällä valtasuonet (ns. DKS-leikkaus). Jos potilaalla on kuitenkin keuhkovaltimon umpeuma, hän voi tarvita vain keuhkojen verenkiertoa lisäävän BT-suntin. Jos taas keuhkoverenkierto on liian runsas, potilas tarvitsee keuhkovaltimon kiristysleikkauksen.
Toisen vaiheen leikkaus ajoittuu useimmilla 3-6 kuukauden ikään, jolloin keuhkovastus on laskenut riittävän matalaksi mahdollistaen laskimoveren kulun keuhkon läpi systeemilaskimopaineen ja eteisen paineen eron turvin. Tätä kutsutaan BCPS toimenpiteeksi (bidirectional cavopulmonary shunt, kaksisuuntainen kavopulmonaalinen suntti) tai vaihtoehtoisesti BDG toimenpiteeksi (bidirektionaalinen Glennin leikkaus).
Kolmannen vaiheen TCPC toimenpide (total cavopulmonary connection, täydellinen kavopulmonaalinen yhteys) puolestaan tehdään kolmen ikävuoden tienoilla. Tällöin keuhkoverenkiertoa täydennetään ohjaamalla sydämen ulkopuolisella proteesiputkella myös alavartalon keskuslaskimoveri suoraan keuhkovaltimoihin. Usein kolmannessa vaiheessa TCPC-putken ja eteisen väliin jätetään yhteys, joka jatkossa sulkeutuu itsestään tai tarvittaessa suljetaan katetritekniikalla myöhemmin.
Nykyisin yli 70% yksikammiopotilaista saavuttaa aikuisiän ilman sydänsiirtoa. Kuolleisuus painottuu ensimmäisiin vuosiin leikkauksista. Merkittäviä pitkäaikaiskomplikaatiota on eloonjääneistä noin 25 %:lla. Suorituskyky on kaikilla potilailla alentunut. Osa eloonjääneistä ajautuu aikanaan joko Fontan-verenkiertoon liittyvien ongelmien (ns. failing Fontan) tai sydämen toimintahäiriön vuoksi sydämen siirtoon. Fontan-verenkiertoon liittyy iän myötä etenevästi merkittäviä vatsan ja keuhkojen alueen elinten ongelmia.
Keuhkovaltimoläpän umpeumaa ilman kammioväliseinäaukkoa esiintyy noin kahdeksalla 100 000 vastasyntynyttä kohden eli Suomessa noin viisi tapausta vuodessa. Tämä synnynnäinen rakennevika esiintyy tyypillisesti vain yksittäisellä perheenjäsenellä. Vikaan ei liity kromosomipoikkeavuutta tai tunnettua geeniä.
Sydämen ultraäänitutkimus, magneetti, tietokonetomografia ja invasiivinen katetrointi.