HAE-tauti periytyy autosomaalisesti
dominantisti. Mutaatioita on havaittu ainakin C1:n estäjän geenissä
(tyypit I ja II) sekä faktorin XII geenissä.
HAE-tautia esiintyy noin yhdellä 50 000 ihmistä kohden.
Suomen HAE Yhdistys ry
International Patient Organization for C1-inhibitor Deficiencies