Njurinflammation förknippad med Henoch-Schönleins purpura

Njurinflammation förknippad med Henoch-Schönleins purpura

Avainsanat: HSP-nefrit


​Henoch-Schönleins purpura (HSP) är en inflammation i de små blodkärlen, vaskulit, som typiskt förekommer hos barn i lek- och lågstadieåldern. Något fler pojkar än flickor får sjukdomen. Orsaken till sjukdomens ärftlighet är inte känd, men det är fråga om en reaktion från det egna försvarssystemet mot egna vävnader. Ofta har barnet tidigare haft någon infektionssjukdom, ofast en övre luftvägsinfektion. Blodkärlsinflammationen orsakar särskilt på benen mörkröda blodutgjutningar som kan kännas med handen. De kan även finnas mer utbrett på huden. Magsmärta är vanligt och hos en liten del av barnen kan den vara mycket kraftig. Även lederna är ofta ömma och lätt svullna. Vid HSP utvecklar blodkärlen immunkomplex, formationer som innehåller antikroppar. Antikropparna är till största delen av klassen immunoglobulin A1 (IgA1). Njurinflammation eller glomerulonefrit är den viktigaste följdsjukdomen (komplikationen) till HSP. Även om en tredjedel av de som insjuknat i HSP uppvisar fynd som tyder på njurinflammation, är drygt 80 procent av dem lindriga. Då konstateras endast liten förekomst av blod eller protein i urinen. Njurfynden visar sig tidigt, hos större delen inom fyra veckor efter insjuknandet och hos så gott som alla senast efter sex månader. Endast cirka 2 procent av de patienter som insjuknat i HSP utvecklar en kronisk njursjukdom. HSP-nefrit kan ibland, fast sällan utvecklas först flera år efter att de andra symtomen visat sig. Hos kvinnor ökar graviditetsperioden risken för sen uppkomst av HSP-nefrit. Om njursymtomen i det första skedet har varit särskilt svåra, är risken för progression till en senare njursjukdom större.

Behandling

HSP går nästan alltid över av sig själv. För att kontrollera eventuell njurinflammation uppföljs urinprov under ett halvår. Även HSP-nefrit går hos de flesta över av sig själv och den lindriga sjukdomsformen behöver ingen behandling. För mag- och ledsymtomen kan det förstås behövas smärtstillande läkemedel beroende på symtom. Som smärtstillande läkemedel rekommenderas i första hand paracetamol och först i andra hand infektionsdämpande läkemedel som ibuprofen, naproxen, ketoprofen m.m. För behandling av mag- och ledsmärtor har en kortvarig kortisonkur visat sig vara effektiv. Mot nefrit har kortison just ingen effekt. Däremot kan medelsvår eller svår njurinflammation behandlas med cyklosporin och läkemedel med ACE-hämmare som dämpar proteinläckage och blodtryck.I sjukdomens inledningsfas när det är gott om petekier är det bra att undvika fysisk ansträngning såsom idrott. I övrigt kan barnet vara som vanligt och röra sig så mycket som krafterna tillåter. Det kan gå till skolan eller dagvården när krafterna tillåter. Sjukdomen är inte smittsam.

Symtombeskrivning

HSP har en varierad symtombild. Hos de flesta går sjukdomen över på några veckor eller månader, men ibland kan det ta längre tid. Ofta uppstår det efter övre luftvägsinfektion mörkröda prickar, blodutgjutningar i benen och skinkorna. Ibland uppstår det blodutgjutningar även på andra delar av kroppen. Mängden blodutgjutningar kan växla från en dag eller vecka till nästa.Lederna är ömma och uppsvällda. Magvärk är vanligt och den kan vara mycket kraftig, hos cirka 10 procent av barnen kräver magvärken sjukhusvård. Det kan sippra blod till tarmarna, vilket märks som mörkfärgad avföring. I samband med HSP-njurinfektion utsöndras protein och blod i urinen. Rikligt med blod i urinen gör att urinen färgas röd eller mörkbrun. Övriga symtom på njurinflammation är svåra att upptäcka själv, och för att fastställa dem behövs blodprov. Blodtrycket kan vara förhöjt.

Ärftlighet och förekomst i Finland

HSP-sjukdomens ärftlighet är inte känd. I Finland förekommer cirka 200 nya fall om året.

Mer information

Diagnosverktyg

Klinisk bild. Urinprov (U-eryt. U-prot), infektionsvärden, blodbild och kreatinin. Uteslutande av andra tillstånd som orsakar blodutgjutningar. Njurbiopsi för att fastslå nefrit, om protein och blod tydligt konstateras i urinen.​

Uppdaterad  12.4.2019 14.45