Kärlavvikelser

Kärlavvikelser delas in i kärltumörer och kärlmissbildningar.*

Till kärltumörer räknas hemangiomer, som är ganska vanliga. Sällsynta kärltumörer är t.ex. kaposiformt hemangioendoteliom och tufted angioma.

Kärlmissbildningar delas in i kapillär-, ven-, artär- eller lymfkärlsmissbildningar. Även blandformer av olika kärltyper är vanliga. Dessutom finns det syndrom som hänför sig till kärlavvikelser, såsom Klippel-Trenaunay-syndromet, Sturge Weber-syndromet och PHACES-syndromet.

Orsaken till kärlavvikelsernas uppkomst är okänd. En liten del av kärlavvikelserna vet man är kopplade till ett genfel.

Trots att man känt till kärlavvikelser länge, har deras diagnostik varit mycket oprecis och behandlingsformerna har varierat kraftigt. Under de senaste tio åren har kunskapen om kärlavvikelser ökat betydligt, vilket har lett till att diagnostiken och behandlingsformerna har utvecklats.

Individuell behandling

Behovet att behandla kärlavvikelser bestäms vanligen av hur mycket besvär de orsakar patienten. Patienter som är symtomfria eller som har mycket lindriga besvär behöver inte behandlas, utan det viktigaste är att få rätt diagnos och att ge patienten korrekt information om sjukdomen. Till exempel större delen av hemangiomerna försvinner av sig själv.

Beroende på kärlavvikelsens omfattning och placering kan den ge upphov till betydande symtom: smärta, funktionsbesvär eller mycket svåra kosmetiska men. En del av kärlavvikelserna och blodkärlstumörerna kan vara förknippade med koagulationsstörningar.

Behandlingen av kärlavvikelser planeras individuellt för varje patient enligt behandlingsprinciper som avtalas tillsammans med arbetsgruppen för kärlanomalier. Vid behov görs diagnostik- och behandlingsplanen i en tvärvetenskaplig arbetsgrupp med experter från flera specialområden, som har kompetens inom kärlanomalier.

Kärltumörer behandlas oftast med läkemedel och/eller operation. Kärlmissbildning behandlas i första hand genom interventionsradiologisk behandling. Då injiceras det missbildade området med sklerosant, en vätska som krymper missbildningen. Sklerosanten väljs efter kärltyp och plats. Behandlingen kan behöva upprepas flera gånger. Även kirurgi och laserbehandling används. Vid behandlingen används ofta även kompressionsplagg och olika terapier såsom lymf-, fysio- och funktionsterapi.

*Vi använder den internationella kärlanomaliorganisationens (International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA) klassifikation av kärlavvikelser från 2014.