Langerhans cellhistiocytos

Avainsanat: Olika former:akut disseminerad, Letterer-Siwe disease, LSD. Kongenital självbotande Langerhans cellhistiocytos, CSHLCH, Hashimoto-Pritzker disease.

Man skiljer mellan två former:

akut disseminerad (Letterer-Siwes sjukdom, LSD)
självbotande Langerhans cellhistiocytos (CSHLCH, Hashimoto-Pritzkers syndrom).

I LDH-formen ansamlas histiocyterna i Langerhans celler i flera olika organ såsom hud, benstomme, lungor, lever, mjälte, tandkött, öron osv. och ibland även i centrala nervsystemet. Symtomen är därför mångskiftande men börjar ofta i huden.

I den mer sällsynta självbotande sjukdomsformen ansamlas Langerhanscellerna bara i huden och/eller slemhinnorna och sjukdomens prognos är god.

Symtombeskrivning

I båda sjukdomsformerna är hudsymtomen det viktigaste försymtomet och de uppträder redan under det första levnadsåret. De flesta som har Langerhans cellhistiocytos är barn under 10 år. Hudsymtom förekommer i ansiktet, huden på huvudet, buken, bålen, blöjområdet. Om systemsymtom förekommer, tar det från några dagar till flera månader innan de utvecklas.

På huden uppstår ett seborroiskt, fjällande eksem, i allmänhet på hjässan. På kroppen kan det förekomma gulbruna papler. Vesiklar och pustlar kan förekomma (differentialdiagnoser eksem. milier, scabies och varicella).

I den självläkande sjukdomsformen uppstår papulonodulära hudsymtom redan vid födseln eller under neonatalstadiet och barnets allmäntillstånd är gott. Hudsymtomen försvinner spontant inom 2–3 månader, oftast före 8 månaders ålder.

I den utbredda sjukdomsformen förekommer även hepatosplenomegali eller leverförstoring, lymfadeopati eller förstorade lymfkörtlar, anemi, leukocytos, trombocytopeni och koaguleringsstörningar.

I munnen förekommer ofta sår i tandköttet och slemhinnorna, smärtande och såriga noduler i ljumskvecken, retroaurikulärt och i örongångarna. Affision av temporalben kan uppstå som kronisk otitis media. Hepatomegali är vanligt (tecken på dålig prognos).

Ärftlighet och förekomst

Någon ärftlighet har inte påvisats.

Sjukdomens prevalens är 1:200 000 födda barn (i USA).

Diagnostisering

Det är viktigt om man misstänker Langerhans cellhistiocytos att man alltid noggrant undersöker sjukdomens utbredning, dvs. om det är fråga om en sjukdomsform som är begränsad till huden eller om det finns en spridning. Detta görs med blodprov och avbildningsundersökningar. Hudbiopsier är viktiga och ibland behövs även lever- eller benmärgsbiopsi.