Kutant b-cellslymfom

​​​

Päivitetty  12.4.2019 14.44

Kutant b-cellslymfom

Avainsanat: B-lymfocytcancer i huden, PCMZL, PCFCL, PCLBCL-LT


​Lymfom eller lymfcellscancer har sitt ursprung i lymfocyterna, som är en grupp vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen, T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter via blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

B-cellslymfom, som främst uppträder på huden, finns i tre huvudgrupper beroende på den elakartade B-cellens undertyp. I dessa sjukdomar börjar B-lymfocyterna delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. B-cellsklon. Dessa celler sprider sig främst till huden, där de första visuellt observerbara förändringarna uppstår. I vissa underformer söker sig de onormala lymfocyterna även till lymfkörtlarna och ger upphov till systemiskt eller generaliserat B-cellslymfom.

Symtombeskrivning

Det finns två huvudtyper av B-cellslymfom: 1) primärt kutant B-cellslymfom i marginalzonen (PCMZL), 2) primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) och 3) primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom (PCLBCL-LT). Det är viktigt att skilja dessa undergrupper från varandra, eftersom kutana B-cellslymfom av marginalzons- och follikelcentertyp ”uppträder snällt” och deras behandling kräver oftast ingen invärtes medicinering. Det finns tyvärr inga finskspråkiga namn på dessa sjukdomsformer.

Kutant B-cellslymfom i marginalzonen uppträder som rödaktiga knölar oftast i övre ryggen, överarmen, huvudet och nacken. I cirka 40 procent av fallen finns det bara en tumör, i 35 procent flera på ett begränsat område och 25 procent i olika delar av kroppen.

Vid primärt kutant follikelcenterlymfom är tumörerna vanligen i huvud- och nackområdet eller i övre ryggen. Tumörerna kan vara små rodnande och på ytan hela knutor eller planare som plattor.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom förekommer ofast i benen (LT = leg type) men kan uppträda även på huvud- och halsområdet och i de övre extremiteterna. Förändringarna är rödaktigt violetta knutor och kan bli såriga.

Förekomst och ärftlighet

Ärftlighet har inte kunnat påvisas.

B-cellslymfom utgör cirka 20–25 procent av alla hudlymfom.

Diagnostisering

Den viktigaste undersökningen är en biopsi av hudförändringen med lokalbedövning. Av detta vävnadsprov görs ett antal olika undersökningar i patologi- och molekylbiologilaboratorier, som ger en grund för att identifiera och klassificera B-cellsklonerna.

I blodprovet undersöks den fullständiga blodbilden och LD-halten (laktatdehydrogenas). Om exponering för borreliabakterier har varit möjligt genom fästingbett, utesluts borreliainfektion genom antikroppsundersökning. Om det finns många B-cellslymfomförändringar görs även datortomografi av kroppen (och vid behov även av huvud- och halsområdet). Om det är fråga om en PCLBL-LT-undertyp i de nedre extremiteterna och ofta även follikelcentertyp, tas även benmärgsprov.

Patientorganisation

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo