"I begynnelsestadiet syns blåsor och knottror i stråk på barnets hud antingen genast efter födseln eller strax efter födseln vanligen i extremiteterna och/eller hårbottenområdet. Eksemstadiet varar från några veckor till månader. Spädbarnets allmäntillstånd är i allmänhet gott. Sjukdomen kan börja redan under fostertiden, och då ser man vid barnets födelse endast hudförändringar som motsvarar det andra stadiet av sjukdomen.
I det andra stadiet blir det tidigare eksemet skorvigt och nästan vårtaktigt. Så småningom minskar skorvbildningen. Skorvstadiet varar några veckor.
I det tredje stadiet förvandlas eksemen till mörka bågformade stråk. Detta stadium börjar i allmänhet efter ett halvt års ålder och varar i några månader (3–6 mån). I det fjärde stadiet blir huden ljusare.
Ungefär hälften av patienterna har nagelförändringar: små gropar eller nageln är förtjockad. Cirka en tredjedel av patienterna har hårförändringar, t.ex. ett litet område utan hår eller med grovt hår. Sjukdomen kan vara förknippad med avvikelser i blodkärlen i näthinnan i ögonbottnen. Förändringen uppkommer i allmänhet under de fem första levnadsåren. Det är därför nödvändigt att regelbundet kontrollera ögonbotten. Mycket ovanliga problem är förtvining av synnerven, outvecklade ögon eller gråstarr. Ungefär en tiondel av patienterna har sällsynta avvikelser i en bröstkörtel eller bröstvårta.
En liten del av patienterna med denna sjukdom har symtom från centrala nervsystemet (epileptiska anfall, utvecklingsförsening, förlamningssymtom).
En stor del av IP-patienterna har endast hudsymtom.
Sjukdomen ärvs dominant i X-kromosomen.
Sjukdomen är mycket sällsynt.