Bindvävssjukdomar

​​​​​​

Bindvävssjukdomar

Avainsanat: Dermatomyocit, Lokal sklerodermi.


​Till de lokala bindvävssjukdomarna räknas närmast dermatomyocit och lokal sklerodermi i huden. Hudsymtomen uppstår på grund av en autoimmunreaktion. Ofta finns det olika slags autoimmuna sjukdomar även hos andra i släkten och vissa vävnadsantigentyper som ger upphov till dessa framhävs. Dermatomyocit och lokal sklerodermi förekommmer både hos barn och vuxna.

Dermatomyocit

Dermatomyocit uppvisar i allmänhet rodnad och svullnad på ögonlocken och omkring dem. På handryggen finns grov blårrödaktig eksem som stråkformiga förändringar (s.k. Gottrons papler) samt något motsvarande grovt eksem på armbågar och knän. I hals- och nackområdet syns rodnande poikilodermi, där de ytliga blodkärlen framhävs. På huden kan det även bildas kalkansamlingar och i nagelbanden finns det ofta rodnande blodkärlsmönster.

Till dermatomyocit hör ofta även muskelsvaghet och muskelenzymvärdena kan vara förhöjda. Då gör man muskelbiopsi, eller på barn hellre en MRI-undersökning av musklerna. Dermatimyocit kan även uppvisa andra symtom från inre organ, såsom lungsymtom. Hos cirka en tredjedel av dermatomyocitpatienterna förekommer eller kan inom 1–3 år utvecklas en elakartad tumör (oftast bröstcancer eller äggstockscancer hos kvinnor och lung- eller prostatacancer hos män). Hos barn är sjukdomen inte förknippad med några elakartade förändringar.

Lokal sklerodermi

Lokal sklerodermi i huden visar sig oftast som små brunaktiga eller ljusa plackartade fläckar på bålen eller extremiteterna. En ovanligare form är en linjär , stråkaktig förändring som oftast uppkommer hos barn främst i extremiteterna. Av denna sjukdomsform finns även linjär sklerodermi eller ”en coup de sabre”, som förekommer i pannan och i hårbottenområdet. Dessutom finns en s.k. disseminerad form, där huden till stora delar blir förhårdnad, dvs. får en skleros. En ovanlig form som är begränsad till huden är eosinofil fasciit, där huden förhårdnar främst på fingrar, händer och armbågar och på motsvarande sätt även i de nedre extremiteterna. I denna sjukdomsform syns fasta sklerodermifläckar även på bålen, och i extremiteterna kan knölaktiga förändringar förekomma.

Lokal skledrodermi säkerställs på basis av eksemets utseende och biopsi. I diagnostiseringsskedet undersöks utöver basblodprover även s.k. antinukleära antikroppar för att definitivt utesluta systemisk skleros, fastän systemisk skleros även när det gäller kliniska symtom avviker från lokal sklerodermi. Lokal sklerodormi övergår i praktiken aldrig till systemisk skleros. Med lokal sklerodermi förknippas inte heller vita fingrar eller Raynauds fenomen.

Symtom och behandling: Video om lokal sklerodermi

Ärftlighet och förekomst

Autoimmunsjukdom; i släkten förekommer ofta olika autoimmunsjukdomar och vissa vävnadsantigentyper som ger upphov till dessa betonas. Sjukdomens prevalens är 1–9: 100 000.

Mer information

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo