Tyyp III, vuxenform (OMIM 230650): Stegvis utvecklande generaliserande dystoni och därmed förknippad gång- och talstörning. Talproblemet kan utvecklas till dysartri. Å andra sidan är talproblemen typiskt komplicerade, såsom hyperkinetisk dysartri och talapraxi. Grimasering i ansiktsområdet i samband med svår dystoni kan höra ihop med sväljproblem.
Dystonin är ofta en akinetisk eller stel parkinsonism, då patienten liksom ”fastnat i klister”: I början av sjukdomen kan rörelsestörningen koreoatetos förekomma. Patienten kan ha en lindrig utvecklingsstörning.
Patienterna är ofta kortväxta och i förbindelse med kronisk dystoni kan de utveckla skolios och muskelkontrakturer.
Symtomatisk och stödjande behandling
Sjukdomen nedärvs autosomalt recessivt.
Det finns inga uppgifter om sjukdomens förekomst i Finland. Förekomsten har globalt uppskattats till 1: 100 000–200 000.