Siirry sivun sisältöön
Terveyskylän talotOmapolkuTerveyskyläPRO
Terveyskylä.fi - Etusivulle
På svenska
Genetiikan ja harvinais­sairauksien talo​​​TautiryhmätHarvinaiset ihosairaudetHarvinaisten ihosairauksien hakukoneMycosis fungoides

Mycosis fungoides

16.8.2022

Lymfoomat ovat lähtöisin veren valkosolujen alaryhmästä, lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta erilaisia vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääalaryhmään: T-lymfosyytteihin ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytiti syntyvät luuytimessä. T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ihon T-solulymfoomissa kypsä T-lymfosyytti alkaa jakautua kontrolloimattomasti eli jatkuvasti useammaksi soluksi Näin syntyy niin sanottu T-soluklooni. Toistaiseksi ei ole voitu osoittaa, että T-solulymfoomilla olisi periytymistaipumusta.

Mycosis fungoides (MF) on tavallisin ihon T-solulymfooman alamuoto (75 % tapauksista). Taudissa pahanlaatuiset lymfosyytit kulkeutuvat ensisijaisesti ihoon, jossa ilmenee ensimmäisiä silmin havaittavia muutoksia. Kyseessä on melko hidas prosessi, usein pikemminkin vuosia kuin kuukausia kestävä tapahtuma. Keskimääräinen aika ensimmäisistä iho-oireista siihen, kunnes pahanlaatuisuus voidaan kiistatta todeta ihokoepalasta, on noin kolme vuotta. Mikäli sairaus pääsee etenemään ilman hoitoa, pahanlaatuiset T-solut voivat kulkeutua myös imusolmukkeisiin.

Ihon T-solulymfoomien tavallisin esiaste iholla on niin sanottu parapsoriasis en plaques, joka ilmenee sitkeästi paikallaan pysyvänä lievästi hilsehtivänä ja punoittavana rokahtumatyyppisenä ihottumana. Muutos ei parane tavanomaisilla paikallisilla kortikosteroidivoiteilla, mutta voi tilapäisesti parantua kesäauringossa. Parapsoriasis-ihottuman tyypillisimpiä esiintymisalueita ovat alavatsa, pakarat, reidet ja olkavarret, mutta muutokset voivat esiintyä missä tahansa iholla. On tärkeää, että henkilö, jolla esiintyy sitkeästi samassa paikassa ihottumaa, joka ei tavanomaisin voitein parane, hakeutuu ihotautilääkärin vastaanotolle. Kaikki parapsoriasis-muutokset eivät etene pahanlaatuisiksi, ainoastaan 35 % suuriläiskäisistä parapsoriasis-ihottumista muuttuu pahanlaatuiseksi.

Mycosis fungoideksessa iholle ilmaantuu selvästi koholla olevia ja melko tarkkarajaisia punoittavia läiskiä, joiden pinta yleensä hilsehtii. Ne eivät ole kipeitä, mutta voivat kutista. Mikäli ihomuutoksia ei päästä hoitamaan tässä vaiheessa, taudin seuraavassa vaiheessa solukertymät muuttuvat yhä enemmän kasvainmaisiksi kohoumiksi ja niiden pinta alkaa haavautua. Mycosis fungoides -nimi tulee kasvainten sienimäisestä ulkonäöstä. Tässä vaiheessa yleensä myös imusolmukkeet ovat suurentuneet.

Tärkein tutkimus on ihomuutoksesta paikallispuudutuksessa otettava koepala. Diagnostiikkaa varten suositellaan useamman koepalan ottoa samanaikaisesti. Näistä kudosnäytteestä tehdään patologian ja molekyylibiologian laboratoriossa useita erilaisia tutkimuksia, joiden perusteella T-solukloonit voidaan tunnistaa ja luokitella.

Verikokeesta tutkitaan täydellinen verenkuva ja laktaattidehydrogenaasi- eli LD-pitoisuus. Veren virtaussytometriaa käytetään määrittämään valkosolujen pintamolekyylien muutoksia. Jos iholla ilmenee paksumpia muutoksia tai kasvaimia, tehdään myös vartalon tietokonekuvantaminen.

Taudin perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa.

Ilmaantuvuus on Euroopassa noin 1 200 uutta tapausta vuodessa eli 0.36 tapausta 100 000 asukasta kohden/vuosi.