Diagnostisering av lymfom

Diagnosen fastställs genom ett vävnadsprov, dvs. en biopsi. Man kan ta antingen en hel lymfkörtel eller en mindre biopsi som vävnadsprov.

Misstanke om lymfom väcks vanligtvis på grund av symtom eller bilddiagnostiska fynd. Blodprov kan ge ytterligare ledtrådar, men de kan inte användas för att ställa en säker diagnos. En normal blodstatus utesluter inte lymfom.

Fastställande av diagnos

Vid misstanke om lymfom ska man först och främst se om misstanken stämmer, alltså fastställa en diagnos. Eftersom det finns tiotals olika typer av lymfom är det särskilt viktigt att ställa en korrekt diagnos för att välja den mest effektiva behandlingen. Diagnosen fastställs genom ett vävnadsprov, det vill säga en biopsi. Man kan ta antingen en hel lymfkörtel eller en mindre biopsi från till exempel halsen eller ljumsken som vävnadsprov. Patologen undersöker cellerna i provet med ett mikroskop och bedömer om provet innehåller lymfom (bild) eller om det är fråga om någon annan sjukdom. Dessutom fastställer patologen undertypen av lymfom från vävnadsprovet med hjälp av olika undersökningsmetoder såsom färgning.

Undersökningar

Olika undertyper av lymfom är olika sjukdomar och kräver olika behandlingar. En korrekt typbestämning av sjukdomen är därför viktig och utgör hörnstenen i en framgångsrik behandling. Om patienten har svåra symtom eller sjukdomen utvecklas snabbt kan en patolog ombes att redan i samband med provtagning undersöka ett så kallat färskt prov eller fryssnitt eller att utföra en flödescytometrisk undersökning av tumörvävnaden. Dessa undersökningar ger ofta svar redan samma dag. De ger en indikation på att tumören troligen är ett lymfom och att provmaterialet är tillräckligt. I en nödsituation gör detta att behandlingar kan påbörjas så snart som möjligt. Kvaliteten på färsk vävnad är dock låg, och undertypen av lymfomet kan inte tillförlitligt fastställas med den.

Efter provtagningen kan preliminära svar om cellbilder erhållas inom 2–3 arbetsdagar. Många undertyper liknar dock varandra även vad gäller den mikroskopiska cellbilden, vilket innebär att ytterligare undersökningar med immunhistokemiska metoder behövs för att tillförlitligt kunna skilja mellan undertyperna. Dessa metoder gör det möjligt att identifiera proteiner som finns på cellytan, vilket i sin tur hjälper patologen med klassificeringen. Beroende på hur många undersökningar som behövs kan dessa ytterligare undersökningar ta från ett par dagar till ett par veckor. Även dessa metoder räcker inte alltid till att identifiera alla undertyper, utan vissa prover undersöks sedan för genetiska förändringar som lett till uppkomsten av cancern. Det kommer att ta ytterligare 2–3 veckor att få svar på dessa undersökningar.

Utmaningarna med att diagnostisera

Vissa lymfom är lätta att identifiera från vävnadsprover. Det finns ändå situationer där det är extremt svårt att skilja lymfom från en normal lymfkörtel eller att ge provet en mer precis typbestämning. I dessa situationer kommer även erfarna patologer att fråga sina kollegor om deras åsikt om provet, vilket kan ytterligare fördröja det slutliga svaret. Vissa situationer kräver också upprepad provtagning för att ställa en diagnos. Om patientens symtom är allvarliga eller sjukdomen utvecklas snabbt inleds behandlingen samtidigt som vävnadsdiagnostiken fortskrider och behandlingens inriktning justeras efter de erhållna resultaten.

Vid en lindrig och långsamt framskridande symtombild är det tillrådligt att vänta på en slutlig diagnos innan behandlingen påbörjas, så att behandlingarna är optimala för undertypen av sjukdomen ända från början.

Vid snabbväxande lymfom är det bråttom att påbörja behandlingen, och risken för återfall ökar om den diagnostiska fasen förlängs. Vid indolent sjukdom hos patienter som är symtomfria eller har lindriga symtom påverkas sjukdomsprognosen däremot inte av hur snabbt diagnosen ställs.

Spridningsundersökning

När sjukdomen har bekräftats vara lymfom genomförs spridningsundersökningar. De kartlägger var i kroppen sjukdomen finns och vilken riskprofil varje individ har. Som spridningsundersökning för lymfom utförs en datortomografi (DT-undersökning) av hela kroppen från hörselgångsnivån till ljumskvecken. DT-undersökningen kompletteras ofta med en PET-undersökning som mäter kroppens sockeromsättning eller med ett benmärgsprov. Vissa undertyper av lymfom kan även kräva

en magnetundersökning av hjärnan
ett likvorprov (cerebrospinalvätskeprov)
en ultraljudsundersökning av testiklarna eller
olika endoskopiundersökningar.

Spridningsgrader

Vid planering av lymfombehandlingen behöver man veta den exakta undertypen av lymfom och dess spridning. För vissa lymfom beräknas även riskpoäng. Dessa beskrivs närmare under varje undertyp.

Spridningsgraden klassificeras från I till IV.

Stadium I betyder sjukdom i endast ett lymfkörtelområde
Stadium II innebär sjukdom i två lymfkörtelområden, dock endast antingen ovanför eller nedanför diafragman
Stadium III innebär sjukdom antingen på båda sidor av diafragman eller i mjälten
Stadium IV innebär att sjukdomen har spridit sig brett till ett organ utanför lymfkörteln, till exempel levern, lungorna eller benmärgen.

Spridningssiffran följs av bokstaven A eller B. A betyder att patienten inte har några allmänna symtom. B betyder allmänna symtom, till vilka räknas

feber över 38 grader
viktnedgång över 10 procent under de senaste 6 månaderna eller
kraftiga nattliga svettningar.

Klassificering

Lymfom är inte en enda sjukdom, utan en sjukdomsgrupp av över ett hundra mycket olika sjukdomar. Klassificeringen preciseras kontinuerligt i takt med att mängden tillgängliga biologiska data ökar. Med en mer precis klassificering kan man få en ännu bättre förståelse av sjukdomarna och skräddarsy behandlingarna ännu mer individuellt. För närvarande används WHO:s femte klassificering av lymfom.

Vissa undertyper av lymfom som till exempel diffust storcelligt B-cellslymfom är relativt vanliga. Andra undertyper är så sällsynta att inte ens en erfaren läkare som inriktar sig på lymfom påträffar dem mer än en eller två gånger under sin karriär. Vi kan inte gå in på alla dessa former av sjukdomen här, utan fokuserar på de vanligaste.

Av historiska skäl har lymfom delats in i Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Det senare delas in i T- och B-cellssjukdomar, beroende på ursprungscellen. Ett annat sätt att klassificera non-Hodgkins lymfom är efter deras tillväxthastighet.

Snabbväxande B-cellslymfom

Snabbväxande B-cellslymfom, såsom

diffust storcelligt B-cellslymfom
ospecificerat högmalignt B-cellslymfom
"double hit" lymfom och
Burkitts lymfom

fortskrider snabbt om de lämnas obehandlade. I de flesta fall svarar de bra på behandling och största delen av patienterna blir helt friska från sin sjukdom. Om sjukdomen inte återkommer inom fem år efter behandlingen kan den anses vara helt botad.

Indolent B-cellslymfom

Indolent B-cellslymfom omfattar

follikulärt lymfom
marginalzonslymfom och
småcelligt lymfocytiskt lymfom.

Om dessa lymfom visar sig vara lokala är målet att uppnå bestående tillfrisknande med lokala behandlingar, alltså strålbehandling eller kirurgi. Spridd sjukdom svarar bra på läkemedelsbehandlingar, men förknippas med en hög risk för återfall. När dessa sjukdomar har spridit sig anses de i regel vara obotliga. På grund av dessa sjukdomars långsamma tillväxthastighet och goda läkemedelsrespons har dock en stor andel av personerna med dessa sjukdomar en normal livscykel.

Ett utmärkande drag för lymfom är att deras undertyp kan ändras vid återfall. Därför är det viktigt att ta nya biopsier även vid återfall och att undersöka undertypen av sjukdomen.

Vid datortomografi (DT-undersökning) används röntgenstrålar för att ta en serie tunna tvärsnittsbilder av kroppen. En dator används för att skapa en sammanhängande tredimensionell bild av utklippen. På DT-bilden kan radiologen se detaljer i kroppen och organen, till exempel förstorade lymfkörtlar.

DT-röntgen görs på röntgenavdelningen och tar cirka 15–45 minuter, beroende på hur stort område av kroppen som ska röntgas. Före undersökningen ska man oftast vara fastande under några timmar. Patienten får närmare instruktioner om hur man förbereder sig i förväg. Ofta används ett kontrastmedel för att göra bilden mer exakt. Kontrastmedlet administreras intravenöst genom en kanyl. Bortsett från införandet av kanylen är undersökningen helt smärtfri.

DT-apparaten är ringformad och öppen i båda ändarna, så den känns vanligtvis inte obehaglig. Under undersökningen ligger man på rygg på ett undersökningsbord som rör sig långsamt genom avbildningsapparaten. Patienten måste vara helt stilla under undersökningen för att bilden ska bli skarp. Röntgenskötaren kan ge instruktioner under undersökningen, till exempel om att hålla andan.

Röntgenskötarna ser patienten genom ett glasfönster under hela undersökningen, och patienten har också röstkontakt med skötarna. Om patienten känner obehag eller mår dåligt under undersökningen kan hen berätta det för skötaren. Det finns ingen rutinmässig uppföljning efter DT-undersökningen. Undersökningen ger inga följdsymtom och kräver inte några särskilda åtgärder hemma efter undersökningen.

Datortomografi (Undersökningshuset)

Med positronemissionstomografi, PET-undersökning, kan man se tumörförändringar i kroppen. Vid undersökningen använder man ett sockerhaltigt radioaktivt kontrastmedel som samlas i kroppen i celler med hög ämnesomsättning. Lymfomcellerna är vanligtvis mycket aktiva, vilket innebär att de samlar mycket kontrastmedel och därför utmärker sig på PET-bilden.

Ofta utför man PET-undersökningen samtidigt med en DT-undersökning. Detta kallas för PET-DT. Genom att kombinera bilderna får man en mycket exakt bild av var i kroppen lymfomet finns.

PET-undersökningen utförs vid sjukhusets isotopenhet. Före undersökningen ska man vara fastande i flera timmar. Skötaren ger instruktioner i förväg om hur patienten ska förbereda sig. Undersökningen tar ungefär en halvtimme, men hela besöket tar totalt 2–3 timmar. Vid undersökningen får man först ett intravenöst sockerhaltigt kontrastmedel, varefter man ska vara i sängläge i 1–2 timmar så att kontrastmedlet sprids i hela kroppen och å andra sidan inte samlas i musklerna när de är avslappnade. Efter vilan utförs själva undersökningen. Om man gör en DT- och PET-undersökning på samma gång gör man DT-undersökningen först.

PET-undersökningen utförs med samma maskin som DT-undersökningen; under undersökningen ligger patienten på rygg på ett undersökningsbord som rör sig genom den ringformade avbildningsmaskinen. Under undersökningen har patienten syn- och röstkontakt med röntgenskötarna så att man kan tala om för dem om man känner sig obekväm. Patienten kan gå hem efter PET-undersökningen. På grund av kontrastmedlet är kroppen lätt radioaktiv under några timmar efter undersökningen. Nära kontakt med barn och gravida kvinnor bör undvikas i cirka ett dygn efter undersökningen. Radioaktiviteten är inte farlig för patienten.

Vid en magnetundersökning använder man ingen strålning, utan skapar en bild med hjälp av magneter och radiovågor. Med en magnetundersökning får man särskilt exakta bilder av hjärnan, ryggmärgen och nervsystemet om man misstänker att lymfomet har spridit sig till dessa områden. Man kan också använda en magnetundersökning för att undersöka andra delar av kroppen. Ibland kan man även använda kontrastmedel vid en magnetundersökning. Kontrastmedlet ges via en kanyl i blodkärlet.

Magnetundersökningen görs vid sjukhusets magnetundersökningsenhet. Före undersökningen får man i regel äta som vanligt. Skötaren ger närmare instruktioner i förväg om hur patienten ska förbereda sig. Undersökningen tar mellan en halv och över en timme, beroende på vilket område som ska undersökas.

Magnetundersökningsapparaten är rörformig eller cylindrisk och öppen i båda ändar. Under undersökningen ligger patienten på rygg på undersökningsbordet i apparaten. Apparaten avger emellanåt ett högt ljud, och därför ska patienten bära hörselskydd under undersökningen. Man kan lyssna på musik genom hörselskydden. Patienten har röstkontakt med röntgenskötaren under hela undersökningen. Lugnande premedicinering kan användas om patienten har klaustrofobi eller är rädd för undersökningen. Patienten kan gå hem efter magnetundersökningen. Undersökningen ger inga följdsymtom och kräver inte några särskilda åtgärder hemma.

Magnetundersökning (Undersökningshuset)

Med en ultraljudsundersökning kan man undersöka lymfkörtlarna i till exempel halsen, armhålan eller ljumskarna, eller organen i bukhålan. Undersökningen kan visa om lymfkörtlarna eller de inre organen har en normal struktur. Ultraljudsapparaten skickar mycket snabba ljudvågor till det område som ska undersökas och mäter ekot som reflekteras tillbaka. Ekot används för att skapa en bild.

Ultraljudsundersökningen görs på röntgenavdelningen och tar vanligtvis 5–20 minuter. Undersökningen kräver oftast inte några förberedelser, men för bukundersökningar kan man behöva vara fastande. Patienten får närmare instruktioner av skötaren om hur man förbereder sig i förväg.

Under ultraljudsundersökningen ligger patienten på undersökningsbordet. Röntgenläkaren eller -skötaren applicerar först litet gel på det område av huden som ska undersökas och för sedan ultraljudssonden över hudytan. Undersökningen är helt smärtfri och görs utan strålning. Patienten kan gå hem direkt efter undersökningen.

Ultraljudsundersökning (Undersökningshuset)

Benmärgen är den mjuka delen av skelettet som finns i alla stora ben, till exempel lårbenet och bäckenbenen. Blodkropparna bildas i benmärgen. En benmärgsbiopsi kan visa om lymfomet har spridit sig till benmärgen.

Benmärgsbiopsin utförs antingen polikliniskt på en dagavdelning eller på en vårdavdelning. Sjukskötaren ger patienten instruktioner i förväg om hur patienten ska förbereda sig för undersökningen och går igenom ingreppet med patienten. Biopsin tar 15–20 minuter. Vid behov får patienten premedicinering (lugnande och smärtstillande medel) före ingreppet.

Under ingreppet ligger patienten på sida eller på mage på undersökningsbordet om provet tas från höftbenet i ländryggen (cristabiopsi), eller på rygg om provet tas från bröstbenet. Ingreppet inleds med att man rengör huden och sätter en bedövning. Därefter tar läkaren en bit benmärg med en nål. Ibland tar man också ett prov av benmärgsvätskan. Ingreppet kan kännas lite obehagligt, så det är viktigt att man berättar för sjukskötaren eller läkaren hur man mår och känner sig under ingreppet. Man kan till exempel få mer bedövning om man känner smärta under ingreppet.

Efter ingreppet lägger man ett sårförband på provtagningsstället. Patienten får vila på avdelningen eller polikliniken efter biopsin tills hen mår bra och såret inte blöder. Sedan kan patienten åka hem. Innan patienten åker hem får hen instruktioner om sår- och smärtbehandling av sjukskötaren.