Ofta har patienterna en mindre idrottsskada som inte läker i förväntad takt. Skadan i sig har inget att göra med utvecklingen av cancer, men den kan göra ett sjukt ben känsligare än normalt. Ibland kan en fraktur vara ett symptom. Ewings sarkom kan också ha allmänna symtom som feber och viktminskning. Ungefär var femte har metastaser när diagnosen ställs. De förekommer oftast i lungorna och kan orsaka hosta och andnöd.
Den första undersökningen är vanligtvis en vanlig röntgenundersökning av det symtomatiska området. Om en tumör hittas ska patienten skickas till ett universitetssjukhus för undersökningar. Diagnostiken för skelettsarkom är centraliserad till universitetssjukhusen, som också ansvarar för den slutgiltiga behandlingen. I Finland erbjuder universitetssjukhusen i Helsingfors, Kuopio, Tammerfors och Åbo behandling.
Sjukhusundersökningarna omfattar en datortomografi av kroppen och en magnetundersökning av tumörområdet, enligt beskrivningen i avsnittet om mjukdelssarkom. Diagnosen kan endast bekräftas genom en biopsi som tas på ett universitetssjukhus.