Kryoglobulinemisk vaskulit

Typiska symtom på kryoglobulinemisk vaskulit är purpura dvs. små blödningar i huden, njurinflammation och polyneuropati. Raynauds fenomen, dvs. tidvis förekommande vita fingrar, köldurtikaria, hudsår och kallbrand, ledvärk och buksmärtor förekommer också, och mer sällan symtom i centrala nervsystemet och hjärtat.

Laboratorietester kan visa att patienten har kryoglobulin i blodet och vilken typ av kryoglobulin det är. En ledtråd till kryoglobulinemi är närvaron av en reumatoid faktor och lågt komplement C4 i vaskulitpatientens blod. En hudbiopsi visar inflammation i små blodkärl och proteinavlagringar, som också ses i njursamlingarna om njuren biopseras. Fortsatta undersökningar görs för att fastställa en eventuell koppling till hepatit C-virus, en autoimmun sjukdom som systemisk lupus erythematosus eller Sjögrens syndrom eller lymfatiska tumörer.

Kryoglobulinemisk vaskulit har behandlats med glukokortikoider och andra immunsuppressiva läkemedel och, om sjukdomen är associerad med hepatit C, med antivirala läkemedel. Behandlingen av kryoglobulinemisk vaskulit håller på att förändras, eftersom det nyligen har rapporterats att ett interferonfritt antiviralt läkemedel kan ge remission vid hepatit C-relaterad kryoglobulinemisk vaskulit utan immunsuppressiv medicinering. Endast vid svårare former av sjukdomen eller om vaskulit kvarstår trots det antivirala läkemedlet bör immunsuppressiva behandlingar användas, med början med glukokortikoider och vid behov kompletterade med cyklofosfamid, rituximab som dödar B-celler eller plasmaferes.

Prognosen bestäms till stor del av den underliggande sjukdomen. Vid kryoglobulinemisk vaskulit kopplad till hepatit C-virus är prognosen sämre än genomsnittet för dem med framskriden leversjukdom eller vaskulit i inre organ, särskilt i centrala nervsystemet, njurarna eller hjärtat.