Den årliga incidensen av IgA-vaskulit (tidigare Henoch-Schönleins purpura) hos personer under 14 år är cirka 135 fall per miljon invånare, medan sjukdomen är cirka 100 gånger mindre vanlig hos vuxna. IgA-vaskulit bryter vanligtvis ut efter en luftvägsinfektion. Hos barn spelar virus och streptokocker troligen den största rollen i sjukdomens uppkomst, medan läkemedlen spelar en viktigare roll hos vuxna.
IgA-vaskulit
IgA-vaskulit är en sjukdom i de små blodkärlen som är vanligast i barndomen, men svårare former av sjukdomen förekommer i tonåren och i vuxen ålder.
Typiska symtom på IgA-vaskulit är purpura, dvs. små blödningar i huden, värk och inflammation i lederna och buksmärtor. Hudsymtomen är särskilt märkbara på de nedre extremiteterna och ofta på skinkorna. Det kan förekomma blod i avföringen och ibland åtföljs sjukdomen av blodkräkningar. Det kan förekomma blod i urinen, vilket tyder på en njurinflammation. Särskilt hos vuxna kan njurinflammation leda till njursvikt.
CRP-nivåerna och sänkan höjs och anemi och en minskning av antalet vita blodkroppar och trombocyter kan förekomma. Diagnosen baseras på symtomen och bekräftas av en hudbiopsi som visar vaskulit i små blodkärl och IgA-ansamling i blodkärlens väggar: detta kan också ses på en biopsi av njuren.
Antiinflammatoriska läkemedel kan användas vid ledvärk, men vid svårare led- och tarmsymtom har glukokortikoidbehandling använts, även om det inte finns några avgörande bevis för dess effektivitet. En svår njurinflammation behandlas med en hög dos glukokortikoider i kombination med azathioprin eller cyklofosfamid vid behov.
I de flesta fall läker IgA-vaskulit av sig självt på i genomsnitt 4–8 veckor. Små barn har en bättre prognos och färre återfall än tonåringar och vuxna. Allvarliga komplikationer i tarm och njurar är sällsynta, men upprepade återfall kan medföra risk för permanenta njurskador.
Uppdaterad 7.4.2022