Smärtan är vanligtvis en bultande, ensidig huvudvärk som förvärras på natten. Smärtan är särskilt kännbar vid tinningarna. Sjukdomen kan också vara förknippad med generaliserad eller lokaliserad huvudvärk i nacke och bakhuvud. Hårbottnen kan vara öm och käkmusklerna kännas trötta eller ömma då man tuggar. I sällsynta fall förekommer smärta i tungan eller vid sväljning.
Jättecellsarterit orsakar ofta kraftiga allmänna symtom, till exempel feber, trötthet, aptitlöshet, viktnedgång och depression. Smärta och stelhet i de stora muskelgrupperna på morgonen, s.k. polymyalgia reumatika, förekommer hos upp till hälften av dem som drabbats av jättecellsarterit.
En snabbt övergående synfördunkling (amaurosis fugax) är det första symtomet på en hotande förlust av synen. Fördunklingen kan inbegripa hela synfältet eller bara en del av det. Dubbelseende kan också vara ett varningstecken. Om dylika symtom uppkommer ska man omedelbart uppsöka jourhavande läkare, som remitterar patienten till en specialist för bedömning.