Glomerulonefrit av typen IgA-vaskulit

Sjukdomsbilden av IgA-vaskulit är varierande. Hos de flesta går sjukdomen över på några veckor eller månader, men ibland kan det ta längre tid. Efter en infektion i övre luftvägarna uppkommer vanligtvis mörkröda prickar, blodutgjutningar, dvs. petekier, i benen och på skinkorna. Ibland uppstår det blodutgjutningar även på andra delar av kroppen. Mängden blodutgjutningar kan växla från en dag eller vecka till nästa.

Lederna är ömma och svullna. Buksmärta är vanligt och den kan vara mycket kraftig, hos cirka 10 procent av insjuknade barn kräver buksmärtan sjukhusvård. Det kan sippra blod till tarmarna, vilket märks som mörk avföring.

I samband med IgAV-nefrit utsöndras protein och blod i urinen. Rikligt med blod i urinen gör att urinen färgas röd eller mörkbrun. Övriga symtom på njurinflammation är svåra att upptäcka själv, och för att fastställa dem behövs ett urinprov. Blodtrycket kan vara förhöjt.

Njurfynden uppkommer tidigt, hos största delen inom fyra veckor efter insjuknandet och hos så gott som alla senast efter sex månader. För att följa upp njursymtomen rekommenderas urinprovtagning en gång i veckan i en månad, varannan vecka i en månad och sedan varje gång vid feber i sex månader efter insjuknandet. Efter denna tid utvecklas nefrit sällan. Det är dock möjligt att IgAV-nefrit utvecklas flera år efter att andra symtom uppkommit. I dessa fall är ett typiskt symtom hematuri som uppträder vid feber. Hematurin kan vara synlig, så kallad makroskopisk hematuri. Hos kvinnor ökar en graviditet risken för en sen uppkomst av IgAV-nefrit. Om njursymtomen i det första skedet har varit särskilt besvärliga, är risken för njursjukdomens senare progression större.

IgA-vaskulit går nästan alltid över av sig själv. För att konstatera en eventuell glomerulonefrit följs urinprov upp under ett halvår. Även IgAV-nefrit går hos de flesta över av sig själv och den lindriga sjukdomsformen behöver ingen behandling. För mag- och ledsymtomen kan man behöva smärtmedicinering. Som smärtstillande läkemedel rekommenderas i första hand paracetamol och först i andra hand antiinflammatoriska smärtstillande medel (som ibuprofen, naproxen, ketoprofen). För behandling av mag- och ledvärk har en kortvarig kortisonkur visat sig vara effektiv. Mot nefrit har kortison knappt någon effekt. Däremot kan en medelsvår eller svår njurinflammation behandlas med ciklosporin och läkemedel med ACE-hämmare som dämpar proteinläckage och även påverkar blodtrycket.

I sjukdomens inledningsskede, när det finns gott om petekier, är det bra att undvika fysisk ansträngning såsom idrott. I övrigt kan barnet vara som vanligt och röra sig så mycket som krafterna tillåter. Barnet kan gå till skolan eller dagvården när krafterna tillåter. Sjukdomen är inte smittsam.

Diagnosen IgA-vaskulit baseras på identifiering av typiska symtom och uteslutande av andra liknande sjukdomar som idiopatisk trombocytopeni och andra blodsjukdomar. Det finns inget enskilt blod- eller urinprov eller en bilddiagnostisk undersökning som kan fastställa diagnosen med säkerhet. Tills vidare är det inte känt om IgA-vaskulit eller den associerade njurinflammationen orsakas av en genetisk defekt. Det finns dock bevis på att en viss vävnadstyp kan exponera för IgAV-nefrit. Denna undersökning har dock ingen klinisk relevans för planering av behandlingen eller bedömning av prognosen.

Urinprov (U-eryt. U-prot) och blodprov (inflammationsvärden, blodstatus och kreatinin) är viktiga för diagnosen. Målet är att utesluta andra tillstånd som kan orsaka petekier. Om man tydligt konstaterar protein och blod i urinen tas en njurbiopsi för att bekräfta nefrit.

Ärftligheten av IgA-vaskulit är inte känd. I Finland förekommer cirka 200 nya fall varje år.