Gå till sidans innehåll

Lymfatisk missbildning

Lymfatiska malformationer är medfödda utvecklingsstörningar i lymfkärlen. De är godartade och kräver i sig ingen behandling om de inte orsakar någon funktionell eller kosmetisk skada.

Uppkomstmekanismerna för lymfatiska malformationer är till stor del okända. Några utsättande faktorer är inte kända. Största delen av förändringarna kan observeras redan som barn, men hos en del observeras inte lymfatisk malformation förrän i vuxen ålder. I dessa fall kan den tidigare oupptäckta lymfatiska missbildningen bli irriterad, till exempel till följd av en infektion eller skada och bli större än förut. LM är ingen tumör, och förändringen har ingen tendens att växa med åren. Förändringen kan också bli mindre eller till och med försvinna av sig själv.

Lymfatisk malformation är en vätskefylld hålighet, där det ofta finns flera mindre håligheter. Förändringen är typiskt mjuk. degaktig och inte öm. Oftast finns den på huvudet och på halsområdet. Förändringarnas storlek varierar, typiskt kan förändringen växa (och uppkomma) till exempel i samband med en vanlig infektion. Symtombilden varierar från symtomfri till livsfarlig beroende på förändringens storlek och placering. Svullnad till exempel till följd av infektion eller skada kan orsaka smärta och ökat obehag.

Behandlingen av lymfatisk malformation kan vara mycket utmanande. Behandlingsalternativ är injektionsbehandling (skleroterapi) eller kirurgi. Båda behandlingsalternativen har sina goda och dåliga sidor och risker för komplikationer. LM ska helst behandlas endast om det orsakar symtom. Valet av behandlingsalternativ är alltid individuellt och hänsyn ska tas till patientens ålder, förändringens storlek, placering och den olägenhet den orsakar.

Ärftliga sjukdomsfall är extremt ovanliga och i de fallen förknippas LM ofta med ett bredare sjukdomsspektrum.

Lymfatiska malformationer är så sällsynta att det inte går att definiera deras förekomst på ett tillförlitligt sätt.

Diagnosen baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd.