Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hudsjukdomarSöktjänst för sällsynta hudsjukdomarSubkutant pannikulitliknande T-cellslymfom

Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom

17.8.2022

Lymfom dvs. lymfkörtelcancer har sitt ursprung i lymfocyterna som är en undertyp av vita blodkroppar. Dessa celler ansvarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen. T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter via blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

I kutant T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. T-cellsklon. De onormala lymfocyterna sprids i denna sjukdom i första hand till huden, där de första synliga förändringarna uppstår. Det är fråga om en långsam process som ofta tar flera år snarare än månader. När sjukdomen fortskrider går de onormala T-lymfocyterna även ut till lymfkörtlarna och i sjukdomens leukemiska form även i blodcirkulationen.

SPTL är en extremt sällsynt underform av T-cellslymfom.

SPTL kan förekomma redan i barndomen eller hos unga vuxna, till skillnad från de flesta andra kutana T-cellslymfom. Den börjar ofta med stegring/feber och symtom på inflammation i fettvävnaden under huden och påminner om fettvävnadsinflammation som förekommer vid autoimmuna bindvävnadssjukdomar. Under huden känns ömmande knutor och huden är blårödskiftande på dessa ställen. Knutor förekommer i allmänhet i extremiteterna och på bålen.

Det finns två underformer av SPTL, varav den vanligaste (ökat antal alfa/beta-T-celler) uppvisar långsamt progressiva symtom på inflammation i fettvävnaden. I denna sjukdomsform är prognosen god och sjukdomen kan botas med invärtes läkemedelsbehandling.

I den andra, avsevärt mer sällsynta formen är det fråga om en elakartad ökning av så kallade gamma/delta-T-celler. Denna form är aggressivare och kräver därför cytostatikabehandling eller till och med stamcellstransplantation.

Diagnosen baseras på hudläkarens kliniska undersökning, undersökning av hudbiopsi (PAD och immunohistologiska undersökningar, påvisande av T-cellsklon), undersökningar av blodprov samt vid behov datoravbildning.

Behandlingen sker inom den specialiserade sjukvården, i första hand på kliniken för hudsjukdomar, men även i samarbete med specialister på cancersjukdomar.

Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Förekomsten är färre än 0,4 fall per 100 000 personår.