Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hudsjukdomarSöktjänst för sällsynta hudsjukdomarSézarys syndrom

Sézarys syndrom

16.8.2022

Lymfom eller lymfcellscancer har sitt ursprung i lymfocyterna, som är en grupp vita blodkroppar. Dessa celler ansvarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen. T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter via blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

I kutant T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. T-cellsklon. I Sézarys syndrom förs onormala lymfocyter ut i huden, lymfkörtlarna och blodcirkulationen.

Det finns åtta underformer av T-cellslymfom, av vilka Sézarys syndrom är den tredje vanligaste.

Sézarys syndrom börjar som en inflammation av hela huden (erytrodermi): huden är i sin helhet rodnande och fjällande och patienten har feber och stark klåda. Lymfkörtlarna är ofta förstorade och i handflatorna och fotsulorna finns torra fjällande utslag. Det är också vanligt att naglarna blir tjockare och faller av. I blodcirkulationen finns T-celler med samma form som Sezary-celler.

Diagnosen baseras på hudläkarens kliniska undersökning, undersökningar av hudbiopsi (PAD och immunohistologiska undersökningar, påvisande av T-cellsklonen), datoravbildning samt undersökningar av blodprov. Blodets flödescytometri kan visa en avvikande klon med förändrade ytmarkörmolekyler för vita blodkroppar. Klonaliteten kan användas för att följa upp sjukdomen och bedöma terapiresponsen.

Den enda botande behandlingen för Sézarys syndrom är en allogen stamcellstransplantation från en annan människa som matchar patientens vävnadstyp. Denna behandling är inte riskfri och är endast lämplig för utvalda patienter. Andra behandlingformer är extrakorporeal fotoferes (ECP), cytostatikabehandling och retinoider (A-vitaminderivat).

En video om behandlingen med extrakorporeal fotoferes finns på sidan Diagnostisering och behandling av sällsynta hudsjukdomar i Huset för genetik och sällsynta sjukdomar.

Syndromets ärftlighet har inte kunnat påvisas. Det förekommer i färre än 0,4 fall per 100 000 personår.