Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hudsjukdomarSöktjänst för sällsynta hudsjukdomarMycosis fungoides

Mycosis fungoides

16.8.2022

Lymfomerna har sitt ursprung i lymfocyter eller lymfceller, som är en undergrupp av vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot olika främmande mikrober. Lymfocyterna kan vidare delas in i två huvudundergrupper: T-lymfocyter och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen. T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter via blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

Vid kutant T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten dela sig okontrollerat eller fortlöpande till flera celler. Så bildas en s.k. T-cellsklon. Hittills har man inte kunnat visa att T-cellslymfom har någon tendens till ärftlighet.

Mycosis fungoides (MF) är den vanligaste underformen av T-cellslymfom (75 procent av fallen). De elakartade lymfocyterna sprids i denna sjukdom i första hand till huden, där de första synliga förändringarna uppstår. Det är fråga om en ganska långsam process, som ofta tar flera år snarare än månader. I genomsnitt tar det tre år från de första hudsymtomen tills man med hjälp av biopsi kan konstatera att sjukdomen är elakartad. Om sjukdomen får fortskrida utan behandling kan elakartade T-celler spridas även till lymfknutarna.

Det vanligaste förstadiet till T-cellslymfom på huden är så kallad parapsoriasis eller plaques, som uppträder som ett hårt fastsittande, lindrigt fjällande och rödaktigt eksem. Förändringen botas inte med vanliga lokala kortikosteroidsalvor men kan tillfälligt bli bättre av solsken på sommaren. Parapsoriasis förekommer mest på nedre delen av buken, skinkorna, låren och överarmarna, men förändringarna kan uppstå var som helst på huden. Det är viktigt att personer som har eksem som förekommer stadigt på samma ställer och som inte blir bättre med vanliga salvor, uppsöker en hudläkarmottagning. Alla parapsoriasisförändringar blir inte elakartade, utan det är bara 35 procent av de storfläckiga parapsoriasisutslagen som blir elakartade.

Vid mycosis fungoides uppträder klart upphöjda och tämligen noga begränsade rödaktiga fläckar, oftast med fjällande yta, på huden. De gör inte ont, men de kan klia. Om hudförändringarna inte behandlas i detta skede, övergår cellansamlingarna i nästa skede till ännu mer tumörartade upphöjningar och börjar få sår på ytan. Namnet mycosis fungoides har sitt ursprung i tumörernas svampaktiga utseende. I detta skede har oftast även lymfkörtlarna blivit förstorade.

Den viktigaste undersökningen är en biopsi av hudförändringen under lokalbedövning. För diagnostiken rekommenderas att flera biopsier tas samtidigt. Av detta vävnadsprov görs ett antal olika undersökningar i patologi- och molekylbiologilaboratorier, som ger en grund för att identifiera och klassificera T-cellsklonerna.

I blodprovet undersöks fullständig blodstatus och laktatdehydrogenas- eller LD-halten. Blodets flödescytometri används för att definiera förändringarna i de vita blodkropparnas ytmolekyler. Om det finns tjockare förändringar eller tumörer på huden görs också en datoravbildning av kroppen.

Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Förekomsten i Europa är cirka 1 200 nya fall per år, eller 0,36 fall per 100 000 invånare per år.