Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hudsjukdomarSöktjänst för sällsynta hudsjukdomarKutant B-cellslymfom

Kutant B-cellslymfom

16.8.2022

Lymfom eller lymfkörtelcancer har sitt ursprung i lymfocyterna, som är en grupp vita blodkroppar. Dessa celler ansvarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper: T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen. T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter via blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

B-cellslymfom, som främst uppträder på huden, indelas i tre huvudgrupper beroende på den elakartade B-cellens undertyp. I dessa sjukdomar börjar B-lymfocyterna delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en så kallad B-cellsklon. Dessa celler sprider sig främst till huden, där de första visuellt observerbara förändringarna uppstår. I vissa underformer söker sig de onormala lymfocyterna även till lymfkörtlarna och ger upphov till systemiskt eller generaliserat B-cellslymfom.

Det finns tre huvudtyper av B-cellslymfom: 1) primärt kutant B-cellslymfom i marginalzonen (PCMZL), 2) primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) och 3) primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom (PCLBCL-LT). Det är viktigt att skilja dessa undergrupper från varandra, eftersom kutana B-cellslymfom av marginalzons- och follikelcentertyp ”uppträder snällt” och deras behandling kräver oftast ingen invärtes medicinering.

Kutant B-cellslymfom i marginalzonen uppträder som rödaktiga knölar, oftast i övre ryggen, överarmen, huvudet och nacken. I cirka 40 procent av fallen finns det bara en tumör, i 35 procent flera på ett begränsat område och i 25 procent i olika delar av kroppen.

Vid primärt kutant follikelcenterlymfom ligger tumörerna vanligen i huvud- och nackområdet eller i övre ryggen. Tumörerna kan vara små rodnande och på ytan hela knutor eller planare som plattor.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom förekommer oftast i benen (LT = leg type) men kan uppträda även på huvud- och halsområdet och i de övre extremiteterna. Förändringarna är rödaktigt violetta knutor och de kan bli såriga.

Den viktigaste undersökningen är en biopsi av hudförändringen under lokalbedövning. Av detta vävnadsprov görs ett antal olika undersökningar i patologi- och molekylbiologilaboratorier, som ger en grund för att identifiera och klassificera B-cellsklonerna.

I blodprovet undersöks fullständig blodstatus och LD-halten (laktatdehydrogenas). Om en exponering för borreliabakterier har varit möjligt genom fästingbett, utesluts borreliainfektion genom borrelia-DNA-påvisning och en antikroppsundersökning av biopsin.

Om det finns många B-cellslymfomförändringar görs även en datortomografi av kroppen (och vid behov även av huvud- och halsområdet).

Om det är fråga om en PCLBL-LT-undertyp i de nedre extremiteterna och ofta även follikelcentertyp, tas även benmärgsprov.

Behandlingen av hudlymfom är alltid en del av den specialiserade sjukvården av hudsjukdomar och inom allergologi. Det finns numera flera olika behandlingsalternativ beroende på vilken typ av B-cellslymfom det rör sig om. Enstaka förändringar avlägsnas kirurgiskt, men man kan också använda ett biologiskt läkemedel som ges lokalt i tumören eller lokal strålbehandling. PCLBCL-LT-lymfom kräver kombinerad cytostatikabehandling.

Ärftlighet har inte kunnat påvisas.

B-cellslymfom utgör cirka 20–25 procent av alla hudlymfom.