Hailey-Haileys sjukdom

Typiskt för sjukdomen är ett skorvigt, rodnande och sprickande eksem, som kan sprida sig till omfattande förtjockade områden där det det kan uppkomma smärtsamma sår och som kan lukta illa. Symtomen uppträder framför allt på hudområden som är utsatta för svettning och intertrigo, såsom armhålor, under bröst, vid ljumskar, mellangård och hals. Eksemet förvärras vanligtvis under sommaren på grund av svettning och hetta, men även UV-strålning, stress, hudinflammationer och skavande kläder kan göra det värre. Symtomen kommer vanligtvis i vågor, ibland lugnar de ner sig och ibland blir de värre.

Det finns ingen botande behandling av Hailey–Haileys sjukdom. Det är bra att skydda huden mot solen och använda luftiga och löst sittande kläder för att minska svettningen. Antiseptiska tvättmedel och aluminiumbaserade deodoranter på symtomgivande hud kan hjälpa. I lindriga sjukdomsformer räcker det i allmänhet med svala kompresser, kortisonsalva och lokala antibiotikapreparat. I svårare fall används antibiotika som tas via munnen och A-vitaminderivat (retinoider) eller läkemedel som lugnar ner försvarssystemet. På senare tid har man fått lovande resultat med naltrexon i låg dos. Behandling med koldioxidlaser har använts speciellt vid smärtsamma sjukdomstillstånd i armhålor och ljumskar, där lokal behandling inte ger tillräcklig respons. Laserbehandlingen orsakar ärrbildning på det behandlade hudområdet, vilket gör att sjukdomen håller sig lugn på det behandlade området. Nyttan med laserbehandlingen är dock bara begränsad, eftersom Hailey-Hailey strävar efter att aktiveras mot kanterna av de behandlade områdena och därifrån vidare till omgivningen.

Hailey-Hailey-sjukdomen nedärvs dominant. Det är en sällsynt hudsjukdom som drabbar en av 50 000 personer.