Sällsynta autoimmuna bullösa hudsjukdomar är sjukdomar i pemfigus-gruppen och linjär IgA-sjukdom. Hudsymtomen uppstår på grund av en autoimmun reaktion. Pemfigus vulgaris förekommer hos vuxna i åldersgruppen 60–80 år, medan linjär IgA-sjukdom förekommer även hos barn (härav sjukdomens andra namn ”Chronic bullous disease of childhood”).
I pemfigus vulgaris bildas antikroppar mot desmoglein 3-strukturerna mellan keratinocytcellerna i epidermis. För att säkerställa diagnosen undersöks histologiska fynd i hudbiopsier och i ett s.k. immunofluorescensprov ser man en fluorescerande färgning i cellmellanrummen i epidermis. I blodprovet tittar man på desmoglein- och intercellulärrumsantikroppar. Sjukdomen är i allmänhet kronisk och kräver läkemedel bl.a. i form av invärtes kortison och andra immundämpande medicinering, såsom metotrexat eller azatioprin.
Vid linjär IgA-sjukdom bildas IgA-antikroppar på hudens basalmembran och vid immunofluorescensfärgning ser man IgA. Ibland kan även i denna sjukdom blodprovet visa antikroppar riktade mot pemfigoid och basalmembran. Sjukdomen behandlas vanligen med avlosulfon (Dapson) och i sjukdomens initialfas eller dess aktivering med en invärtes kortisonkur.