Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hjärtsjukdomarSöktjänst för sällsynta hjärtsjukdomarTransposition av de stora kärlen

Transposition av de stora kärlen

11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset

Transposition av de stora kärlen, TGA, betyder att de stora kärlen, aortan och lungartären, har bytt plats. Felet innebär att aortan är det främre stora blodkärlet och avgår från högra kammaren och lungartären från vänstra kammaren. I detta fall strömmar syrerikt blod från vänster kammare tillbaka till lungorna och det venösa blodet återvänder orenat till kroppen.

Vid detta fel är en septumdefekt (VSD) relativt vanlig och kan vara belägen på många ställen i kammarskiljeväggen. Ibland är VSD nära den andra kammarens utflödesområde och då kan utflödet vara förträngt. Både utflödesklaffen och utflödeskärlet kan vara missbildade och trånga (bland annat vid TGA av Taussig Bing-typ). Detta har en betydelse för valet av slutlig korrigerande operation.

TGA är ett hjärtfel som efter födseln snabbt kan leda till döden om inte patienten har en tillräckligt stor öppning i hjärtat som blandar och leder det syrerika blodet via lungartären till systemblodet och vidare till aortan. Om en sådan öppning saknas leder det till svår syrebrist och en störning i kroppens syra-basbalans, ibland redan under den första timmen i livet.

Före en operation behöver de flesta nyfödda med TGA akutvård i form av en förmaksseptostomi som utförs på intensivvårdsavdelningen. Då öppnas förmaksskiljeväggen med en ballongkateter så att tillräckligt mycket syrerikt returblod från lungorna kommer ut i kroppen. Det tryggaste skulle vara om alla spädbarn med TGA skulle födas i Helsingfors där den akuta förmaksseptostomin kan utföras. En diagnos under graviditeten möjliggör planering av förlossningen och garanterar snabb vård.

I de flesta fallen korrigeras transpositionen kirurgiskt under de första levnadsveckorna genom en s.k. arteriell switch-operation (arterial switch operation). Där återställer man de stora artärerna så att aortan går ut från vänster kammare och lungartären från höger kammare. Även kranskärlens utgångspunkter återställs. I vissa fall är TGA så komplicerad (t.ex. vid Taussig Bing) att en arteriell switch-operation inte är ett alternativ. Då görs en individuell operationsplan.

Defekten kan upptäckas vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.

Diagnosen baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd. Vid screeningen av syremättnaden hos nyfödda är värdet lägre i armarna än i benen. Med tanke på differentieringsdiagnostiken är en ultraljudsundersökning den viktigaste bilddiagnostiska undersökningen.

Ärftliga fall är extremt sällsynta.

I Finland diagnostiseras mindre än 20 TGA-fel varje år.