Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hjärtsjukdomarSöktjänst för sällsynta hjärtsjukdomarSeptumdefekt

Septumdefekt

11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset

Septumdefekt är den vanligaste medfödda utvecklingsstörningen. Defekten består av ett eller flera hål i skiljeväggen mellan höger och vänster kammare. Septumdefektens storlek och läge påverkar sjukdomsbilden. Dessa hål kan förekomma självständigt eller i kombination med andra komplicerade hjärtfel.

Defekten leder till att blodet blandas så att en del av blodet som returnerar till vänster från lungorna flödar på nytt via septumdefekten till hjärtats högra sida och till lungorna. Detta ökar lungornas blodflöde, tvingar hjärtat att arbeta mer och gör att strukturerna på vänster sida av hjärtat expanderar. Ett stort hål mellan kamrarna leder till att blodtrycket i höger kammare och lungartären stiger. Det förhöjda trycket i lungkärlen kan orsaka permanent skada på lungkärlen, och om patienten konstateras ha förhöjt blodtryck i lungorna, bör hålet stängas före sex månaders ålder.

Små eller medelstora hål i den muskulära kammarskiljeväggen är vanliga och sluter sig själva under de första levnadsåren. Om septumdefekten inte ger upphov till hjärtsvikt kan patienten följas upp utan ingrepp under de första levnadsåren. Om hålet är litet behöver det inte åtgärdas.

Om hålet orsakar belastning av hjärtat bör det stängas i den tidiga barndomen. Under de första levnadsmånaderna kan patientens symtom behandlas med vätskedrivande läkemedel (diuretika) och genom att trygga en tillräcklig näringstillförsel med näringstillskott. Om patienten är symtomfri med hjälp av medicinering kan minskningen av hålen följas upp under de två första levnadsåren.

Under tidig barndom sluts septumdefekten kirurgiskt (som en öppen hjärtoperation). Hos större barn kan hålen i den muskulära kammarskiljeväggen även slutas utan operation genom hjärtkateterisering. Om septumdefekten är den enda hjärtavvikelsen är prognosen efter en operativ behandling utmärkt och för de flesta fungerar hjärtat normalt efter operationen.