Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hjärtsjukdomarSöktjänst för sällsynta hjärtsjukdomarPulmonalstenos

Pulmonalstenos

11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset

Pulmonalklaffen är belägen mellan höger kammare och lungartären. Klaffen fungerar som ett slags bakslagsventil. När kammaren dras samman öppnas klaffen helt och släpper ut blodet från kammaren till lungartären. Därefter stängs klaffen och hindrar blodet från att strömma tillbaka till kammaren.

Pulmonalklaffen kan från födseln vara avvikande så att segelklaffarna (oftast tre stycken) är dåligt utvecklade eller inte öppnas normalt. Segelklaffarna kan ha vuxit ihop eller vara färre till antalet. De kan också vara förtjockade. Ibland sitter förträngningen ovanför klaffen och då är felet ofta förknippat med Noonans syndrom.

En lindrig pulmonalstenos orsakar endast ett blåsljud från hjärtat. Då är prestationsförmågan och prognosen god. En svår pulmonalstenos orsakar andnöd vid ansträngning och försämrar toleransen för ansträngning, belastar hjärtat och kan till och med orsaka nedsatt syremättnad. En mycket trång klaff kan orsaka blåhet och kräva omedelbar behandling hos nyfödda.

Pulmonalstenos är det näst vanligaste medfödda hjärtfelet. Den utgör 8–10 procent av alla medfödda hjärtfel och 80–90 procent av alla fel som orsakar ett förhindrat utflöde från höger kammare.

Felets ärftlighet har inte kunnat påvisas. I kombination med Noonans syndrom är felet dock ärftligt.

Pulmonalstenos ger alltid upphov till ett blåsljud. Ultraljudsundersökning av hjärtat fastställer diagnosen och felets svårighetsgrad.

Vid lindriga förträngningar är prognosen god och förträngningen blir sällan svårare under uppväxten.

Behandlingen sker oftast genom ballongvidgning av klaffen i samband med hjärtkateterisering. Operation behövs mycket sällan. Efter ballongvidgningen är prognosen utmärkt, och de flesta patienter behöver aldrig nya åtgärder. Vid svår förträngning måste hjärtkateterisering göras tidigt efter födseln.