Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hjärtsjukdomarSöktjänst för sällsynta hjärtsjukdomarIsomerism

Isomerism

11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset

Hos en person med vänster- eller högersymmetri, eller isomerism, tenderar organen i bröst- och bukhålan att bli symmetriska under fosterutvecklingen. Vid vänsterisomerism är hjärtats förmak och organen i brösthålan båda av vänstertyp (left isomerism) och vid högerisomerism är de av högertyp. Båda dessa missbildningssyndrom är bland annat förknippade med hjärtrytmrubbningar och även allvarliga strukturella defekter. Vid vänster isomerism kan hjärtfelet vara lindrigare, men vid höger isomerism är hjärtfelet vanligtvis ofta mycket komplicerat.

Defekten upptäcks sannolikt redan vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.

Avvikelser utanför hjärtat i samband med högerisomerism är ofta en avsaknad av mjälte, medan vänsterisomerism är förknippad med flera små mjältar.

Vid normal anatomi har den vänstra lungan två lober och långa luftrör, medan den högra lungan har tre lober och korta luftrör.

Barnets prognos påverkas avsevärt av hjärtrytmrubbningarna, hjärtfelets svårighetsgrad och missbildningarna i de andra organen utanför hjärtat.

Dessutom kan avsaknaden av eller en funktionsstörning i mjälten leda till en kontinuerlig benägenhet för infektioner.

Förekomsten av isomerismer är sällsynt (1:10 000 nyfödda barn).