Gå till sidans innehåll
Hälsobyns husMin vårdvägHälsobynPRO
Hälsobyn.fi - Till huvudsidan
Suomeksi
Huset för genetik och sällsynta sjukdomar​SjukdomsgrupperSällsynta hjärtsjukdomarSöktjänst för sällsynta hjärtsjukdomarFel i mitralisklaffen

Fel i mitralisklaffen

11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset

Mitralisklaffen finns mellan vänster förmak och vänster kammare och har till uppgift att hindra blodet från att flöda tillbaka till kammaren när den drar sig samman. Mitralisklaffen kan vara liten, öppna sig dåligt eller ha outvecklade segelklaffar, sensträngar eller klaffmuskler. Felet är mycket sällsynt. Klaffen kan också ha en medfödd spalt och andra strukturfel, som orsakar läckage i klaffen.

Klaffen kan i barndomen fungera normalt, men det kan senare utvecklas en s.k. prolaps, då en av segelklaffarna buktar mot förmaket. Prolapsen kan vara förknippad med läckage.

En svår förträngning eller dålig öppning av mitralisklaffen orsakar förstoring av vänster förmak och försvårar blodflödet vidare från lungorna. Det kan utvecklas blodträngsel i lungorna vilket ger upphov till en rosslande andning, hosta, försnabbad andning och andnöd. Barnets tillväxt och viktökning kan vara långsammare än normalt. En lindrig eller måttlig förträngning av mitralisklaffen kan även vara symtomfri.

Svårt läckage i klaffen förstorar vänster förmak och kammare och leder till nedsatt prestationsförmåga.

Mitralisklaffel i tidig barndom är mycket sällsynt, och ärftligheten är inte känd. Mitralisklaffprolaps är vanligare senare i livet och förekommer i samband med bindvävssjukdomar som t.ex. Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom.

Mitralisprolaps förekommer hos cirka 2,4 procent av befolkningen. En medfödd förträngning av mitralisklaffen utgör 0,2–0,4 procent av medfödda hjärtfel och är ofta förknippad med andra missbildningar på hjärtats vänstra sida.

Svår mitralisstenos förstorar konturerna av vänster förmak på röntgenbilder. Även i EKG kan man se tecken på belastning av hjärtats vänstra sida.

Den egentliga diagnosen fås genom en ultraljudsundersökning av hjärtat.

Svårt läckage i mitralisklaffen förstorar konturerna både på vänster förmak ock kammare på röntgenbilder. I EKG kan man se tecken på belastning av vänster sida. Läckagets omfattning och betydelse bedöms med ultraljudsundersökning.

Defekten kan upptäckas vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.