Enkammarhjärta (övriga)

Enkammarhjärta är ett svårt cyanotiskt hjärtfel som fastställs senast tidigt efter födseln. Förutom uppföljning och klinisk undersökning av spädbarn är mätning av syremättnad från huden på förlossningssjukhuset ett viktigt screeningverktyg.

Tidtabellen för operationerna påverkas av lungcirkulationens anpassning till behandlingen, samt de krav som patientens tillväxt och fysiska utveckling ställer. Före ingreppen görs en bedömning av hjärtats och blodcirkulationens uppbyggnad och funktion genom flera undersökningar för att planera tidtabellen och detaljerna.

1. Om flödet från hjärtat till aortan är blockerat utförs operationen i första steget hos nyfödda, vanligtvis vid mindre än två veckors och senast vid ungefär en månads ålder. Den inledande kirurgiska behandlingen varierar beroende på patientens situation. Vid den första operationen är man dock noga med att se till att flödet från kammaren till aortan är obehindrat. Vid behov formas en stor aorta genom att sammanfoga artärerna (s.k. DKS-operation). Om patienten har en obstruktion av lungartären kan det dock räcka med en BT-shunt för att öka lungornas blodcirkulation. Om lungcirkulationen däremot är för riklig behöver patienten en tätningsoperation för lungartären.

2. Den andra operationen utförs oftast vid 3–6 månaders ålder då lungmotståndet sjunkit tillräckligt lågt för att möjliggöra det venösa blodets flöde genom lungan med hjälp av tryckskillnaden mellan systemblodtrycket och förmaksblodtrycket. Detta är ett BCPS-ingrepp (bidirectional cavopulmonary shunt, bidirektionell shunt mellan vena cava superior och arteria pulmonalis) eller alternativt BDG-ingrepp (bidirektionell Glenn-operation).

3. Det tredje skedets TCPC-ingrepp (total cavopulmonary connection, total kavopulmonell anslutning), utförs kring treårsåldern. Då kompletteras lungcirkulationen genom att leda det centrala venösa blodet från den nedre delen av kroppen direkt till lungartärerna med hjälp av ett protesrör utanför hjärtat. I det tredje steget lämnas ofta en öppning mellan TCPC-röret och förmaket, som senare vid behov kan stängas med hjärtkateterisering.

I Finland uppnår över 70 procent av patienterna med enkammarhjärta vuxen ålder utan hjärttransplantation. Dödligheten är koncentrerad till de första åren efter operationen. Cirka 25 procent av de överlevande har betydande komplikationer. Alla patienter har nedsatt prestationsförmåga. En del blir tvungna att genomgå en hjärttransplantation på grund av problem som hör ihop med Fontancirkulationen (s.k. failing Fontan) eller en funktionsstörning i hjärtat. I takt med att patienten blir äldre är Fontancirkulationen förknippad med allt mer märkbara problem i lungorna och i bukens organ.

Defekten upptäcks sannolikt redan vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.

I Finland föds varje år några få barn med ett enkammarhjärta.

Det finns ingen känd kromosomavvikelse eller gen som är förknippad med enkammarhjärta, så risken för att sjukdomen upprepas i familjen är sällsynt.

Ultraljudsundersökning av hjärtat, magnetundersökning, datortomografi och invasiv kateterisering.