11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset
Atrioventrikulär septumdefekt (Atrio-Ventricular Septal Defect, AVSD) är en medfödd utvecklingsstörning, där det förekommer en öppning mellan förmaken och kamrarna. Ofullständig AVSD är en stor öppning mellan förmaken utan septumdefekt, varvid defekten också kallas ASD primum. AVSD är vanligt vid vissa syndrom, till exempel Downs syndrom (trisomi 21).
Vid fullständig atrioventrikulär septumdefekt finns det i stället för två normala separata klaffar endast en enda atrioventrikulär klaff med öppningar i hjärtats båda kammare. Det finns också en spricka i vänster segelklaff, som stängs under den korrigerande operationen. Segelklaffarnas struktur kan variera mycket mellan olika patienter. Strukturen avgör i stor utsträckning patientens långsiktiga prognos. En svårt missbildad klaff kan inte repareras till normal funktion, även om öppningarna i skiljeväggen mellan förmak och kammare kan stängas.