6.11.2019
ARVC är en sjukdom i hjärtmuskeln (kardiomyopati). Den uppstår i hjärtats kammare och orsakar hjärtrytmrubbningar (arytmier). Sjukdomen förekommer främst i hjärtats högra kammare, men den kan också förekomma i den vänstra kammaren. Sjukdomen kallas också arytmogen kardiomyopati, eftersom hjärtrytmrubbningarna orsakar de flesta symtomen. ARVC kan också uppstå i hjärtats förmak.
Vid ARVC ligger problemet i de molekyler (proteiner) i hjärtmuskelcellerna som håller ihop dem. Hos ARVC-patienter utvecklas dessa proteiner inte på rätt sätt och kan inte hålla ihop hjärtmuskelcellerna ordentligt.
Hjärtmuskelcellerna kan lösgöra sig från varandra, försvagas och dö. De områden där cellerna har dött blir sedan inflammerade och de förlorade cellerna ersätts av ärrvävnad och fett. Detta påverkar hjärtmuskelns struktur och hjärtkammarens väggar kan bli tunna och utdragna. Detta orsakar två problem:
De elektriska signalerna i hjärtat som får hjärtmuskeln att dra ihop sig kan förändras, vilket kan orsaka hjärtrytmrubbningar.
De tunna kammarväggarna kan inte pumpa blodet normalt.