HOGA identifieras vid screening av nyfödda utifrån ett högt prolin-/citrullinförhållande i blodet. När behandlingen inleds under de första levnadsveckorna är det möjligt att åtminstone bromsa utvecklingen av symtomen.
Behandlingen är en specialkost med begränsat intag av arginin. Detta görs genom att använda särskilda näringspreparat. Arginin fås från proteinrika livsmedel som kött, fisk, nötter och spannmål. När det gäller patienter med specialkost måste man se till att de får tillräckligt med andra viktiga näringsämnen.
Det är oklart vilken roll experimentella behandlingar som påverkar ornitinmetabolismen spelar. Behandling med vitamin B6, eller pyridoxin, förbättrar OAT-enzymets funktion vid vissa genetiska defekter. Om behandlingen med B6-vitamin fungerar förbättras patientens prognos avsevärt.
Ett kreatintillskott kan förbättra muskelprestandan och minska smärta. En tidig kirurgisk behandling av grå starr kan förbättra synen avsevärt, men tyvärr bara tillfälligt.