De första symtomen vid granulomatös polyangit och mikroskopisk polyangit är ofta allmänna symtom som varar i månader eller veckor, t.ex. feber, muskelvärk, ledvärk, huvudvärk, illamående, aptitlöshet och ofrivillig viktnedgång. Vissa personer med vaskulit har ett första symtom på lokal inflammation, t.ex. utslag, hudvaskulit eller ledinflammation, och särskilt vid granulomatös polyangit, nästäppa, näsblod eller en långvarig bihåleinflammation.
Granulomatös och mikroskopisk polyangit
Symtomen på granulomatös polyangit och mikroskopisk polyangit överlappar varandra, men det finns också skillnader. Öron-, näs- och halssymtom såsom hörselnedsättning, öronvärk, näsblod, nästäppa, sadelnäsa, återkommande bihåleinflammation och öroninflammation är vanligare hos personer med granulomatös polyangit, men är betydligt mer sällsynta vid mikroskopisk polyangit. Vid granulomatös polyangit är det också vanligt med inflammation i luftstrupen och bronkerna. Lungvävnadssjukdom förekommer i båda formerna av sjukdomen och symtomen är bland annat hosta, blodig hosta och andnöd. I båda formerna av sjukdomen är huvudmanifestationen en inflammation i njurmärgen, som ofta upptäcks först när sjukdomen har utvecklats till njursvikt. Genom att testa urinen kan man identifiera njurvaskulit i ett tidigt skede. Ungefär hälften av patienterna har hudsymtom, som kan omfatta nässelutslag, purpura, infarkter i nagelbäddarna och ömma knölar under huden. Ögonsymtom är bl.a. blödning i bindhinnan, inflammation i senhinnan eller åderhinnan, utskjutning av ögat och dubbelseende. Nervsymtom inkluderar inflammation av enskilda nerver på flera olika ställen (mononeuritis multiplex) eller polyneuropati.
Eosinofil granulomatos med polyangit
Den tredje formen av ANCA-vaskulit, eosinofil granulomatos med polyangit, föregås av atopi eller astma och har vanligtvis en historia av långvariga symtom i övre luftvägarna och lunginfiltrat. Det är vanligt med näspolyper. De främsta manifestationerna av vaskulit är mononeurit multiplex och kranskärlsinflammation som leder till syrebrist i hjärtat. Njurinflammation är ovanligare och vanligen mildare än vid andra ANCA-vaskuliter.