Fördjupad information om klassificeringskriterierna för Sjögrens syndrom
Internationellt överenskomna klassificeringskriterier används för diagnosen. De senaste kriterierna publicerades 2016.
Klassificeringskriterierna sammanställs gemensamt av de europeiska (EULAR) och amerikanska (ACR) reumatologiska sällskapen. Enligt de nya diagnoskriterierna kräver diagnosen Sjögrens syndrom antingen förekomst av SSA-antikroppar i blodet eller ett typiskt histologiskt fynd i en biopsi av läppens små spottkörtlar.
En ultraljudsundersökning av de stora spottkörtlarna kan också användas som diagnostiskt hjälpmedel, men ingår inte i klassificeringskriterierna. Som ett resultat av en långvarig autoimmunmedierad inflammation kan en ultraljudsundersökning visa förändringar som överensstämmer med Sjögrens syndrom, vanligtvis symmetriskt i spottkörtlarna framför örat och/eller under hakan. En typisk förändring är att körtelstrukturen är ojämn.
Utöver de uteslutningskriterier som nämns i kriterierna finns det andra sjukdomar och faktorer som orsakar symtom som liknar Sjögrens syndrom och som bör beaktas vid diagnosen. Läkemedel som minskar salivproduktionen samt blodtryckssänkande läkemedel, astmaläkemedel eller psykiatriska läkemedel. Också åldrande, fibromyalgi, faktorer i det autonoma nervsystemet som diabetes och psykogena orsaker samt andra sjukdomar i spottkörtlarna, infektioner och lymfom kan ge torrhetssymtom. Torra ögon kan också förekomma som ett självständigt symtom utan Sjögrens syndrom.
Sjögrens syndrom bör misstänkas om patienten har minst ett av följande symtom på torra ögon eller muntorrhet:
Dagligen ihållande torra ögon i minst 3 månader
Upprepad känsla av sand/grus i ögonen
Behov av ögonfuktkräm minst 3 gånger om dagen
Daglig muntorrhet i minst 3 månader
Behov av att regelbundet dricka vätska för att kunna svälja torr mat
Sjögrens syndrom kan diagnostiseras om kriterierna sammanlagt ger minst ≥ 4 poäng och det inte finns några uteslutningskriterier.
Kriterier och poäng:
Fokal sialoadenit i läppspottkörtlarna och ett fokuspoäng är minst ≥ 1 alltså minst en anhopning av 50 lymfocyter/4mm2. Poäng 3
Anti-SSA/Ro positiv. Poäng 3
Poäng vid färgning av ögon är minst ≥ 5 (eller van Bijsterveld-poäng är minst ≥ 4) i åtminstone ena ögat. Poäng 1.
Schirmers test är högst ≤ 5 millimeter/5minuter i åtminstone ena ögat. Poäng 1.
Utsöndring av vilosaliv är högst ≤ 0,1 milliliter/minut. Poäng 1.
Tidigare strålbehandling av huvudet eller halsen.
Aktiv hepatit C (påvisad med PCR)
AIDS
Sarkoidos
Amyloidos
Avstötningsreaktion efter organtransplantation
IgG4-sjukdom
*Shiboski CH et al, Ann Rheum Dis 2017;76:9-16. 2016 American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome. A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts.
