Rabdomyosarkooma ja muut pehmytkudossarkoomat

Pehmytkudossarkoomat havaitaan usein oireettomana pattina, joskus sarkoomaa hoidetaan alkuun esimerkiksi paiseena. Pehmytkudossarkooman oireet aiheutuvat yleensä kasvaimen aiheuttamasta paineesta tai puristuksesta ja ne ovat siten riippuvaisia kasvaimen sijainnista.

Kun epäilyttävä patti havaitaan, tehdään yleensä ensin ultraäänitutkimus. Myöhemmin kasvaimen laatua ja levinneisyyttä tutkitaan magneettikuvauksella ja varsinkin keuhkot kuvataan tietokonekerroskuvauksella. Lopullinen diagnoosi saadaan nukutuksessa otettavasta koepalasta. Koepalan tutkimisesta saadaan tietoa myös kasvaimen alatyypistä ja siten voidaan määrittää tarkempi ennuste ja suunnitella sopiva hoito. Luuytimen tutkiminen on myös tarpeellista pehmytkudossarkoomaa epäiltäessä.

Pehmytkudossarkooma ei ole varsinaisesti perinnöllinen sairaus, mutta esim. rabdomyosarkooma voi liittyä perinnöllisiin syöpäherkkyystiloihin kuten Li-Fraumenin oireyhtymään.

Rabdomyosarkoomaa hoidetaan solunsalpaaja-, leikkaus- ja sädehoidon yhdistelmällä. Solunsalpaaja- ja sädehoitojen ajoitusta ja annostusta on tärkeää säätää ennustetekijöiden perusteella. Hoitopäätöksissä on myös huomioitava hoidon mahdollisesti aiheuttamat jälkivaikutukset. Rabdomyosarkooma uusiutuu helposti paikallisesti ja alkuperäinen kasvain on tärkeää poistaa leikkaushoidolla tai sädettää. Säästävät leikkaustekniikat ovat useimmiten mahdollisia.

Rabdomyosarkooman tyyppi vaikuttaa potilaiden ennusteeseen. Muita ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä ovat kasvaimen esiintymispaikka, tuumorin koko, potilaan ikä, levinneisyys imusolmukkeisiin sekä leikkaushoidon turvamarginaalin laajuus. Noin neljäsosalla rabdomyosarkoomapotilaista todetaan diagnoosivaiheessa etäpesäkkeitä. Paikalliset embryonaaliset kasvaimet ovat hyväennusteisia ja ne voidaan parantaa ilman hankalimpia jälkivaikutuksia aiheuttavia solusalpaajia. Näiden potilaiden elossaoloennuste on yli 90 % ja useimmat potilaat eivät tarvitse paikallista sädehoitoa. Muiden potilasryhmien hoito edellyttää tehokkaampien solusalpaajien sekä sädehoidon yhdistelmiä. Paikallisten rabdomyosarkoomien ennuste on 70–50 % ja levinneiden kasvainten 20–30 %.